EGPA (Polyangiit ilə eozinofilik qranulomatoz) nədir?

EGPA vaskulitin bir növüdür, bədənin immun sisteminin səhvən qan damarlarına hücumu nəticəsində yaranan qan damarlarının iltihabıdır. EGPA əvvəllər 1951-ci ildə Nyu-Yorkdakı Mount Sinai Xəstəxanasında vəziyyəti ilk dəfə müəyyən edən həkimlərdən sonra Churg-Strauss sindromu kimi tanınırdı. Bu pozğunluğun tam adını başa düşmək üçün gəlin adından başlayaraq adın hər bir elementinə nəzər salaq. son.

Polyangiit, qan damarlarının iltihablandığı bir xəstəlikdir və ən başlıcası, bu iltihab bədəndə tapılan müxtəlif qan damarlarının iki və ya daha çox növündə mövcuddur. Məsələn, problem həm damarları, həm də arteriyaları və ya daha kiçik səviyyədə venulaları və arteriolları təsir edə bilər. Qranulomatoz bədənin immun hüceyrələrinin yad bir cismin və ya yad kimi qəbul edilən bir şeyin ətrafında toplandığı bir vəziyyətdir. Nəhayət, eozinofilik, eozin adlı bir boya ilə boyandıqda görünən ağ qan hüceyrələrinin bir növü ilə əlaqəli vasitələr. EPGA-nı digər vaskulit növlərindən ayıran bu hüceyrələrin üstünlüyüdür.

EGPA demək olar ki, yalnız 30 ilə 45 yaş arasında olan yetkinlərin xəstəliyidir və kişilərə və qadınlara bərabər təsir göstərir. Sağlamlıq sistemləri yaxşı inkişaf etmiş ölkələrdə milyonda təxminən 12 nəfərə EGPA diaqnozu qoyulur. EGPA-nın ən fərqli simptomu yetkinlik dövründə inkişaf edən ağır astmadır. Astma digər simptomlar görünməzdən əvvəl baş verə bilər, bu da EGPA-nın erkən mərhələlərində diaqnoz qoyulmasını çətinləşdirir. EPGA-nı xarakterizə edən digər ən ümumi simptom allergik sinüzitdir. Qızdırma, əzələ ağrısı və zəiflik, yorğunluq və kilo itkisi də daxil olmaqla bir çox başqa simptomlar var. Qabaqcıl hallarda dəri, sinirlər və böyrəklər, ağciyərlər və ürək kimi əsas orqanlar zədələnə bilər.

Bu simptomların çoxu digər tibbi şəraitdə baş verir, lakin EGPA-nın qəti testi qanda eozinofillərin sayıdır. Sağlam bir insanda bu tip ağ qan hüceyrələrinin faizi ümumi ağ qan hüceyrələrinin sayının 5% və ya daha azını təşkil edir. EGPA xəstəsində bu rəqəm 10% və ya daha çox olacaq və 60% -ə qədər yüksələ bilər.

EGPA-nın səbəbi qeyri-müəyyəndir və xəstəliyin bir çox amillərin birləşməsindən qaynaqlandığı düşünülür. Bəzi genetiklər genetik komponenti müəyyən edə biləcəklərinə inanırlar, lakin bir ailədə birdən çox hadisənin görülməsi olduqca qeyri-adidir. Bəzi həkimlər və tədqiqatçılar sənaye həlledicilərinin rol oynaya biləcəyini düşünür, bəziləri isə bir növ infeksiyanın vəziyyəti tetikleye biləcəyini düşünür. Hələlik bütün bu fikirlər hələ isbat edilməmiş və ya təkzib edilməmiş nəzəriyyələrdir.

EGPA-nın əsas müalicəsi tablet şəklində prednizolon kimi bir steroidin təyin edilməsidir, məqsəd toxuma və orqanların zədələnməsinin qarşısını almaq üçün vaskülitə nəzarət etməkdir. Sinüzitin ümumi simptomunu müalicə etmək üçün tez-tez bir steroid burun spreyi də verilir. Steroidlərin təsirsiz olduğu görülərsə, siklofosfamid kimi xərçəng əleyhinə dərmanlar da təyin oluna bilər. Ümumiyyətlə, EGPA-nın ilkin müalicəsi bu dərmanların çox yüksək dozalarının istifadəsini nəzərdə tutur ki, bu da xəstələrin əlavə təsirlər üçün yaxından izlənilməsini tələb edir. Bu dərmanların dozası iki ilə qədər bir müddət ərzində tədricən azalacaq. Bu dərmanların hazırlanmasından əvvəl EGPA demək olar ki, həmişə ölümcül idi. Hal-hazırda, diaqnozdan bir il sonra xəstələrin 90% -i sağ qalır, 85% isə 5 ildən sonra hələ də sağ qalır.