Apakah EGPA (Eosinophilic Granulomatosis dengan Polangiitis)?

EGPA adalah sejenis vaskulitis, iaitu keradangan pada saluran darah yang disebabkan oleh sistem imun badan yang secara tidak sengaja menyerang saluran darah. EGPA dahulunya dikenali sebagai sindrom Churg-Strauss, selepas doktor yang mula-mula mengenal pasti keadaan di Hospital Mount Sinai di New York City pada tahun 1951. Untuk memahami nama penuh gangguan ini, mari kita lihat setiap elemen nama, bermula pada tamat.

Polangiitis adalah penyakit di mana saluran darah telah meradang, dan yang paling penting keradangan ini terdapat dalam dua atau lebih jenis saluran darah yang berbeza yang terdapat di dalam badan. Sebagai contoh, masalah ini boleh menjejaskan kedua-dua urat dan arteri, atau, pada tahap yang lebih kecil, venula dan arteriol. Granulomatosis adalah keadaan di mana sel-sel imun badan berkumpul di sekeliling badan asing, atau sesuatu yang dianggap sebagai asing. Akhir sekali, eosinofilik bermaksud berkaitan dengan sejenis sel darah putih yang boleh dilihat apabila diwarnai dengan pewarna yang dipanggil eosin. Ia adalah kelebihan sel-sel ini yang menandakan EPGA daripada jenis vaskulitis lain.

EGPA hampir secara eksklusif merupakan penyakit orang dewasa berumur antara 30 dan 45, dan nampaknya memberi kesan sama rata kepada lelaki dan wanita. Di negara yang mempunyai sistem kesihatan yang maju, kira-kira 12 orang setiap juta didiagnosis dengan EGPA. Simptom EGPA yang paling ketara ialah asma teruk yang berkembang pada masa dewasa. Asma mungkin berlaku sebelum gejala lain muncul, menjadikan EGPA sukar untuk didiagnosis pada peringkat awalnya. Simptom lain yang paling biasa yang mencirikan EPGA ialah sinusitis alahan. Terdapat banyak gejala lain termasuk demam, sakit otot dan kelemahan, keletihan dan penurunan berat badan. Dalam kes-kes lanjut boleh berlaku kerosakan pada kulit, saraf dan organ utama seperti buah pinggang, paru-paru dan jantung.

Kebanyakan simptom ini berlaku dalam keadaan perubatan lain, tetapi ujian muktamad EGPA ialah kiraan eosinofil dalam darah. Dalam orang yang sihat, peratusan jenis sel putih ini adalah 5% atau kurang daripada jumlah kiraan sel darah putih. Dalam penghidap EGPA angka ini akan menjadi 10% atau lebih, dan boleh meningkat kepada 60%.

Punca EGPA tidak pasti, dan dianggap penyakit itu disebabkan oleh gabungan pelbagai faktor. Sesetengah pakar genetik percaya bahawa mereka mungkin telah mengenal pasti komponen genetik, tetapi adalah sangat luar biasa untuk melihat lebih daripada satu kes dalam keluarga. Sesetengah doktor dan penyelidik berpendapat bahawa pelarut industri mungkin memainkan peranan, sementara yang lain berpendapat bahawa beberapa jenis jangkitan boleh mencetuskan keadaan. Setakat ini, semua idea ini hanyalah teori yang masih belum dibuktikan atau disangkal.

Rawatan utama EGPA adalah untuk menetapkan steroid seperti prednisolon dalam bentuk tablet, bertujuan untuk mengawal vaskulitis supaya kerosakan pada tisu dan organ dapat dicegah. Semburan hidung steroid juga sering diberikan untuk merawat simptom biasa sinusitis. Jika steroid dilihat tidak berkesan, ubat anti-kanser seperti cyclophosphamide juga boleh ditetapkan. Secara umum, rawatan awal EGPA melibatkan penggunaan dos yang sangat tinggi ubat-ubatan ini, yang bermaksud bahawa pesakit perlu dipantau dengan teliti untuk kesan sampingan. Dos ubat-ubatan ini akan dikurangkan secara beransur-ansur dalam tempoh sehingga dua tahun. Sebelum perkembangan ubat-ubatan ini, EGPA hampir selalu membawa maut. Pada masa kini, satu tahun selepas diagnosis 90% penghidap bertahan, dengan 85% masih hidup selepas 5 tahun.