Apakah itu Sindrom Churg-Strauss?

Sindrom Churg-Strauss, sering disingkatkan kepada CSS, adalah keadaan perubatan yang jarang berlaku yang menjejaskan sistem autoimun penghidap, menyebabkan ia bertindak balas secara berlebihan dengan akibat yang berbahaya. Lebih khusus lagi, sindrom, adalah satu bentuk vaskulitis, keadaan yang menyebabkan keradangan saluran darah. Dalam kes CSS, ia adalah saluran darah kecil hingga sederhana yang terjejas, dan ia boleh menghasilkan mana-mana pelbagai gejala pada pesakit yang mengalami gangguan ini. Kes-kes bentuk vaskulitis ini berkisar dari ringan hingga teruk, dan sindrom Churg-Strauss, malangnya, tidak dapat disembuhkan pada masa ini. Ia adalah keadaan kronik sepanjang hayat, yang walaupun mengancam nyawa dalam kes yang teruk tidak semestinya penyakit yang membawa maut. Ia boleh diuruskan dengan agak berkesan dengan kursus ubat imunosupresif yang dipilih dan diikuti dengan teliti yang boleh membolehkan pesakit dalam banyak kes menikmati tempoh remisi yang lama.

Bagaimana sindrom Churg-Strauss berkembang

Biasanya, sindrom berkembang dalam tiga peringkat yang berbeza dalam susunan yang ditunjukkan di bawah, tetapi kadangkala terdapat pengecualian untuk susunan ini dan peringkat itu juga mungkin bertindih ke satu tahap. Gejala yang dialami oleh pesakit juga boleh berubah-ubah bergantung pada bahagian badan yang telah terjejas oleh penyakit tersebut.

Peringkat 1 - Peringkat alahan

Tahap sindrom Churg-Strauss ini dicirikan oleh tindak balas alahan. Asma adalah simptom yang paling biasa, dan peringkat ini mungkin berlarutan antara tiga hingga sembilan tahun sebelum peringkat lain penyakit itu muncul. Mereka yang sudah mempunyai sejarah masalah asma berkemungkinan besar mengalami keadaan mereka yang semakin teruk. Gejala lain seperti demam hay dan sinusitis juga biasa dialami semasa fasa awal sindrom Churg-Strauss ini. Polip hidung yang memerlukan pembuangan pembedahan berulang mungkin juga terbentuk semasa peringkat ini.

Peringkat 2 - Peringkat eosinofilik

Bagi pesakit, tahap kedua atau eosinofilik sindrom Churg-Strauss dicirikan oleh pelbagai gejala bergantung pada bahagian badan mana yang terjejas oleh keadaan tersebut. Dari segi perubatan, peringkat ini dicirikan oleh peningkatan tahap yang ketara dalam aliran darah eosinofil, sejenis sel darah putih tertentu. Pengeluaran eosinofil yang berlebihan boleh menyebabkan kerosakan tisu terutamanya pada paru-paru dan saluran penghadaman di mana kepekatannya biasanya berada pada tahap tertinggi. Gejala yang dialami semasa peringkat eosinofilik mungkin termasuk penurunan berat badan, sakit perut, batuk, lesu dan demam. Tahap ini juga boleh bertahan beberapa tahun, dan mungkin menceroboh ke peringkat ketiga dan terakhir penyakit ini.

Peringkat 3 - Peringkat vasculitic

Tahap vasculitic sindrom Churg-Strauss adalah peringkat akhir dan kekal keadaan, dan dalam kes yang paling teruk, ia boleh mengancam nyawa. Tahap ini dicirikan oleh keradangan saluran darah kecil hingga sederhana, yang mengurangkan aliran darah ke organ dan tisu penting. Gumpalan darah juga boleh terbentuk dalam kes yang teruk, dan penyakit jantung juga boleh berkembang semasa peringkat vaskulitis. Gejala yang dialami oleh pesakit semasa peringkat ini mungkin termasuk cirit-birit, ruam kulit, kudis, muntah, batuk darah serta kehadiran darah dalam air kencing mereka.

Diagnosis

Kunci kepada rawatan berkesan sindrom Churg-Strauss adalah diagnosis awal. Lebih awal keadaan disahkan, lebih berkesan ia boleh dirawat dengan ubat imunosupresif, sekali gus mengelakkan komplikasi teruk dan boleh membawa maut yang mungkin timbul semasa peringkat akhir penyakit. Malangnya, bukan semudah itu untuk membuat diagnosis yang tepat semasa peringkat awal penyakit kerana simptom yang ditunjukkan boleh disebabkan oleh pelbagai gangguan, kebanyakannya adalah remeh dan sementara, tetapi nasihat perubatan semasa ialah sesiapa yang mengalami masalah hidung berair atau sinus yang enggan sembuh, atau yang mempunyai masalah pernafasan, harus berjumpa doktor mereka. Terdapat ujian terperinci yang perlu dijalankan sebelum diagnosis sindrom dapat disahkan dengan tepat, dan doktor boleh mengatur agar ujian tersebut dijalankan tepat pada masanya. Ujian untuk sindrom ini mungkin termasuk analisis darah dan air kencing, biopsi paru-paru, dan x-ray dan imbasan CT dada boleh dilakukan antara prosedur lain. Diagnosis lebih mudah semasa peringkat kedua keadaan kerana dapat mengesan paras yang sangat tinggi dalam aliran darah eosinofil yang mampu menyebabkan kerosakan pada tisu sekeliling, tetapi penting untuk memastikan keadaan didiagnosis secepat mungkin supaya rawatan boleh dimulakan sebelum sebarang kerosakan berpanjangan atau kekal berlaku pada organ atau tisu penting.

Rawatan sindrom Churg-Strauss

Rawatan sindrom ini melibatkan pesakit yang kerap mengambil ubat imunosupresif seperti prednisolone dan azathioprine. Oleh kerana penyakit ini boleh berbeza-beza dalam keparahannya dan dalam gejalanya dari orang ke orang, begitu juga rawatannya. Tidak semua kes CSS yang disahkan mengancam nyawa atau melemahkan. Sesetengah kes sindrom adalah sangat ringan sehingga ia tidak lebih daripada kesulitan yang menjengkelkan kepada pesakit. Dalam kes sedemikian, keadaan boleh diuruskan dengan rawatan yang minimum. Kes yang lebih teruk mungkin memerlukan kursus ubat imunosupresif yang lebih kompleks.

Sejarah Sindrom CSS

Sindrom Churg-Strauss dinamakan sempena Jacob Churg dan Lotte Strauss, dua doktor yang bekerja sebagai pakar patologi di Hospital Mount Sinai yang berprestij di New York. Mereka mengenal pasti dan menerangkan gangguan itu pada tahun 1951 dan memanggilnya granulomatosis alahan dengan angiitis. Ia juga dikenali sebagai granulomatosis eosinofilik dengan polangiitis, disingkatkan kepada EGPA.