Що таке синдром Чарга-Стросса?

Синдром Чарга-Стросса, який часто називають CSS, є рідкісним медичним станом, який впливає на аутоімунну систему хворих, змушуючи її надмірно реагувати з шкідливими наслідками. Якщо говорити точніше, то синдром є формою васкуліту, захворювання, яке викликає запалення кровоносних судин. У випадках CSS уражаються кровоносні судини малого та середнього розміру, і це може спричинити будь-який із різноманітних симптомів у пацієнтів, які страждають на це захворювання. Випадки цієї форми васкуліту варіюються від легких до важких, а синдром Чарга-Стросса, на жаль, в даний час не піддається лікуванню. Це хронічний стан, який триває протягом усього життя, і хоча у важких випадках він загрожує життю, не обов’язково є смертельним. Його можна досить ефективно контролювати за допомогою ретельно підібраного курсу імуносупресивних препаратів, який у багатьох випадках може дозволити пацієнтам насолоджуватися тривалими періодами ремісії.

Як прогресує синдром Чарга-Стросса

Як правило, синдром прогресує в три окремі стадії в порядку, наведеному нижче, але іноді бувають винятки з цього порядку, і стадії також можуть певною мірою збігатися. Симптоми, які відчувають пацієнти, також можуть сильно відрізнятися залежно від того, яку частину тіла вразила хвороба.

1 стадія - алергічна стадія

Ця стадія синдрому Чарга-Стросса характеризується алергічними реакціями. Астма є найпоширенішим симптомом, і ця стадія може тривати від трьох до дев’яти років до появи інших стадій захворювання. Ті, у кого в анамнезі вже є проблеми з астмою, мають велику ймовірність погіршення свого стану. Інші симптоми, такі як сінна лихоманка та синусит, також часто спостерігаються під час початкової фази синдрому Чарга-Стросса. На цій стадії також можуть утворюватися поліпи в носі, які потребують повторного хірургічного видалення.

2 стадія - Еозинофільна стадія

Для пацієнта друга або еозинофільна стадія синдрому Чарга-Стросса характеризується різними симптомами залежно від того, яка частина тіла уражена захворюванням. З точки зору медицини, ця стадія характеризується помітним підвищенням рівня в крові еозинофілів, особливого типу лейкоцитів. Надмірне вироблення еозинофілів може спричинити пошкодження тканин, зокрема легенів і травного тракту, де їх концентрація зазвичай найвища. Симптоми, які спостерігаються під час еозинофільної стадії, можуть включати втрату ваги, біль у животі, кашель, нездужання та лихоманку. Ця стадія також може тривати кілька років і навіть може перейти в третю і останню стадію захворювання.

3 стадія - васкулітна стадія

Васкулітна стадія синдрому Чарга-Стросса є остаточною та постійною стадією захворювання, і в найважчих випадках вона може бути небезпечною для життя. Ця стадія характеризується запаленням малих і середніх кровоносних судин, що зменшує приплив крові до життєво важливих органів і тканин. У важких випадках також можуть утворюватися тромби, а на стадії васкуліту може розвинутися хвороба серця. Симптоми, які відчуває пацієнт на цій стадії, можуть включати діарею, висипання на шкірі, виразки, блювоту, кров’яний кашель, а також наявність крові в сечі.

Діагностика

Ключем до ефективного лікування синдрому Чарга-Стросса є рання діагностика. Чим раніше захворювання буде підтверджено, тим ефективніше його можна лікувати за допомогою імуносупресивних препаратів, таким чином уникаючи важких і потенційно смертельних ускладнень, які можуть виникнути на пізніх стадіях захворювання. На жаль, поставити точний діагноз на початковій стадії захворювання не так просто, оскільки наявні симптоми можуть бути спричинені великою кількістю розладів, багато з яких є тривіальними та тимчасовими, але сучасна медична порада полягає в тому, що кожен, хто має нежить або проблеми з пазухами, які не проходять, або у тих, хто має проблеми з диханням, слід звернутися до лікаря. Існують складні тести, які необхідно провести перед тим, як точно підтвердити діагноз синдрому, і лікар може організувати своєчасне проведення таких тестів. Тести на цей синдром можуть включати аналіз крові та сечі, біопсію легенів, а також рентгенівське та КТ грудної клітки серед інших процедур. Діагностика легша під час другої стадії захворювання завдяки можливості виявлення значно підвищених рівнів еозинофілів у крові, здатних спричинити пошкодження навколишніх тканин, але важливо якнайшвидше діагностувати захворювання, щоб можна було розпочати лікування. до того, як життєво важливим органам або тканинам буде завдано будь-яку тривалу або постійну шкоду.

Лікування синдрому Чарга-Стросса

Лікування цього синдрому передбачає регулярний прийом пацієнтом імуносупресивних препаратів, таких як преднізолон і азатіоприн. Оскільки хвороба може сильно відрізнятися за своєю тяжкістю та симптомами від людини до людини, тож і лікування теж. Не всі підтверджені випадки CSS є небезпечними для життя або виснажливими. Деякі випадки синдрому настільки легкі, що вони не більше ніж прикра незручність для пацієнта. У таких випадках можна впоратися з мінімальним лікуванням. У більш важких випадках може знадобитися більш складний курс потужних імуносупресивних препаратів.

Історія синдрому CSS

Churg-Strauss syndrome is named after Jacob Churg and Lotte Strauss, two doctors working as pathologists at New York's prestigious Mount Sinai Hospital. Вони ідентифікували та описали розлад у 1951 році та назвали його алергічним гранулематозом з ангіітом. Він також відомий як еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом, скорочено EGPA.