Το σύνδρομο Churg-Strauss, που συχνά συντομεύεται σε CSS, είναι μια σπάνια ιατρική κατάσταση που επηρεάζει το αυτοάνοσο σύστημα των πασχόντων, αναγκάζοντάς το να αντιδρά υπερβολικά με επιβλαβείς συνέπειες. Πιο συγκεκριμένα, το σύνδρομο, είναι μια μορφή αγγειίτιδας, μια πάθηση που προκαλεί φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων. Σε περιπτώσεις CSS, επηρεάζονται τα μικρά έως μεσαίου μεγέθους αιμοφόρα αγγεία και μπορεί να προκαλέσει οποιοδήποτε από μια ποικιλία συμπτωμάτων σε ασθενείς που πάσχουν από αυτή τη διαταραχή. Οι περιπτώσεις αυτής της μορφής αγγειίτιδας κυμαίνονται από ήπιες έως σοβαρές και το σύνδρομο Churg-Strauss, δυστυχώς, δεν είναι ιάσιμο προς το παρόν. Είναι μια χρόνια, δια βίου πάθηση, η οποία αν και απειλητική για τη ζωή σε σοβαρές περιπτώσεις δεν είναι απαραίτητα θανατηφόρα ασθένεια. Μπορεί να αντιμετωπιστεί αρκετά αποτελεσματικά με μια προσεκτικά επιλεγμένη και ακολουθούμενη πορεία ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων που μπορεί να επιτρέψει στους ασθενείς σε πολλές περιπτώσεις να απολαύσουν μεγάλες περιόδους ύφεσης.
Τυπικά, το σύνδρομο εξελίσσεται σε τρία διαφορετικά στάδια με τη σειρά που φαίνεται παρακάτω, αλλά μερικές φορές υπάρχουν εξαιρέσεις σε αυτή τη σειρά και τα στάδια μπορεί επίσης να επικαλύπτονται σε κάποιο βαθμό. Τα συμπτώματα που παρουσιάζουν οι ασθενείς μπορεί επίσης να ποικίλλουν σε μεγάλο βαθμό ανάλογα με το ποιο μέρος του σώματος έχει προσβληθεί από τη νόσο.
Αυτό το στάδιο του συνδρόμου Churg-Strauss χαρακτηρίζεται από αλλεργικές αντιδράσεις. Το άσθμα είναι το πιο κοινό σύμπτωμα και αυτό το στάδιο μπορεί να διαρκέσει από τρία έως εννέα χρόνια πριν εμφανιστούν άλλα στάδια της νόσου. Όσοι έχουν ήδη ιστορικό ασθματικών προβλημάτων είναι πολύ πιθανό να εμφανίσουν επιδείνωση της κατάστασής τους. Άλλα συμπτώματα όπως ο αλλεργικός πυρετός και η ιγμορίτιδα εμφανίζονται επίσης συνήθως κατά τη διάρκεια αυτής της αρχικής φάσης του συνδρόμου Churg-Strauss. Σε αυτό το στάδιο μπορεί επίσης να σχηματιστούν ρινικοί πολύποδες που απαιτούν επαναλαμβανόμενη χειρουργική αφαίρεση.
Για τον ασθενή, το δεύτερο ή ηωσινοφιλικό στάδιο του συνδρόμου Churg-Strauss χαρακτηρίζεται από ποικίλα συμπτώματα ανάλογα με το ποιο μέρος του σώματος επηρεάζεται από την πάθηση. Ιατρικά, αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από τα σημαντικά αυξημένα επίπεδα στην κυκλοφορία του αίματος των ηωσινόφιλων, ενός συγκεκριμένου τύπου λευκών αιμοσφαιρίων. Η υπερπαραγωγή ηωσινοφίλων μπορεί να προκαλέσει βλάβη στους ιστούς, ιδιαίτερα στους πνεύμονες και το πεπτικό σύστημα, όπου οι συγκεντρώσεις τους είναι συνήθως στο υψηλότερο επίπεδο. Τα συμπτώματα που εμφανίζονται κατά το ηωσινοφιλικό στάδιο μπορεί να περιλαμβάνουν απώλεια βάρους, κοιλιακό άλγος, βήχα, κακουχία και πυρετό. Αυτό το στάδιο μπορεί επίσης να διαρκέσει αρκετά χρόνια και μπορεί ακόμη και να εισχωρήσει στο τρίτο και τελευταίο στάδιο της νόσου.
Το αγγειώδες στάδιο του συνδρόμου Churg-Strauss είναι το τελικό και μόνιμο στάδιο της πάθησης και στις πιο σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από φλεγμονή μικρών έως μεσαίου μεγέθους αιμοφόρων αγγείων, η οποία μειώνει τη ροή του αίματος σε ζωτικά όργανα και ιστούς. Μπορεί επίσης να σχηματιστούν θρόμβοι αίματος σε σοβαρές περιπτώσεις, ενώ μπορεί επίσης να αναπτυχθούν καρδιακές παθήσεις κατά το στάδιο της αγγειίτιδας. Τα συμπτώματα που εμφανίζει ο ασθενής σε αυτό το στάδιο μπορεί να περιλαμβάνουν διάρροια, δερματικά εξανθήματα, πληγές, έμετο, βήχα με αίμα καθώς και παρουσία αίματος στα ούρα του.
Το κλειδί για την αποτελεσματική θεραπεία του συνδρόμου Churg-Strauss είναι η έγκαιρη διάγνωση. Όσο νωρίτερα επιβεβαιωθεί η πάθηση, τόσο πιο αποτελεσματικά μπορεί να αντιμετωπιστεί με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, αποφεύγοντας έτσι σοβαρές και δυνητικά θανατηφόρες επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν στα τελευταία στάδια της νόσου. Δυστυχώς, δεν είναι τόσο εύκολο να γίνει ακριβής διάγνωση κατά το αρχικό στάδιο της νόσου, καθώς τα συμπτώματα που παρουσιάζονται μπορεί να προκληθούν από ένα μεγάλο εύρος διαταραχών, πολλές από τις οποίες είναι ασήμαντες και προσωρινές, αλλά η τρέχουσα ιατρική συμβουλή είναι ότι οποιοσδήποτε έχει προβλήματα μύτης ή κόλπων που αρνούνται να ξεκαθαρίσουν ή όσοι έχουν αναπνευστικά προβλήματα, θα πρέπει να επισκεφτούν το γιατρό τους. Υπάρχουν περίπλοκες εξετάσεις που πρέπει να διεξαχθούν πριν επιβεβαιωθεί με ακρίβεια η διάγνωση του συνδρόμου και ο γιατρός μπορεί να κανονίσει τη διενέργεια τέτοιων εξετάσεων έγκαιρα. Οι εξετάσεις για αυτό το σύνδρομο μπορεί να περιλαμβάνουν ανάλυση αίματος και ούρων, βιοψία πνεύμονα και ακτινογραφία και αξονική τομογραφία θώρακος μεταξύ άλλων διαδικασιών. Η διάγνωση είναι ευκολότερη κατά το δεύτερο στάδιο της πάθησης λόγω της δυνατότητας ανίχνευσης πολύ αυξημένων επιπέδων ηωσινόφιλων στην κυκλοφορία του αίματος που μπορούν να προκαλέσουν βλάβη στον περιβάλλοντα ιστό, αλλά είναι σημαντικό να διαγνωστεί η πάθηση το συντομότερο δυνατό, ώστε να ξεκινήσει η θεραπεία πριν προκληθεί οποιαδήποτε μόνιμη ή μόνιμη βλάβη σε ζωτικά όργανα ή ιστούς.
Η θεραπεία αυτού του συνδρόμου περιλαμβάνει την τακτική λήψη ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων όπως πρεδνιζολόνη και αζαθειοπρίνη από τον ασθενή. Καθώς η ασθένεια μπορεί να διαφέρει πολύ ως προς τη σοβαρότητά της και τα συμπτώματά της από άτομο σε άτομο, το ίδιο ισχύει και για τις θεραπείες. Δεν είναι όλες οι επιβεβαιωμένες περιπτώσεις CSS απειλητικές για τη ζωή ή εξουθενωτικές. Ορισμένες περιπτώσεις του συνδρόμου είναι τόσο ήπιες που δεν αποτελούν παρά μια ενοχλητική ενόχληση για τον ασθενή. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η κατάσταση μπορεί να αντιμετωπιστεί με ελάχιστη θεραπεία. Πιο σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απαιτούν μια πιο περίπλοκη πορεία ισχυρών ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων.
Το σύνδρομο Churg-Strauss πήρε το όνομά του από τους Jacob Churg και Lotte Strauss, δύο γιατρούς που εργάζονται ως παθολόγοι στο διάσημο νοσοκομείο Mount Sinai της Νέας Υόρκης. Εντόπισαν και περιέγραψαν τη διαταραχή το 1951 και την ονόμασαν αλλεργική κοκκιωμάτωση με αγγειίτιδα. Είναι επίσης γνωστή ως ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα, συντομογραφία EGPA.