Le syndrome de Churg-Strauss, souvent abrégé en CSS, est une maladie rare qui affecte le système auto-immune des personnes atteintes, l'amenant à réagir de manière excessive avec des conséquences néfastes. Plus précisément, le syndrome est une forme de vascularite, une affection qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins. Dans les cas de CSS, ce sont les vaisseaux sanguins de petite à moyenne taille qui sont touchés, et cela peut produire divers symptômes chez les patients souffrant de ce trouble. Les cas de cette forme de vascularite vont de légers à graves et le syndrome de Churg-Strauss n'est malheureusement pas guérissable à l'heure actuelle. Il s'agit d'une maladie chronique qui dure toute la vie et qui, même si elle met la vie en danger dans les cas graves, n'est pas nécessairement mortelle. Elle peut être gérée de manière assez efficace grâce à un traitement immunosuppresseur soigneusement choisi et suivi, qui peut permettre aux patients de bénéficier dans de nombreux cas de longues périodes de rémission.
Généralement, le syndrome évolue en trois étapes distinctes dans l'ordre indiqué ci-dessous, mais il existe parfois des exceptions à cet ordre et les étapes peuvent également se chevaucher dans une certaine mesure. Les symptômes ressentis par les patients peuvent également être très variables selon la partie du corps touchée par la maladie.
Ce stade du syndrome de Churg-Strauss est caractérisé par des réactions allergiques. L'asthme est le symptôme le plus courant, et ce stade peut durer entre trois et neuf ans avant l'apparition d'autres stades de la maladie. Ceux qui ont déjà des antécédents de problèmes d’asthme sont très susceptibles de connaître une aggravation de leur état. D'autres symptômes tels que le rhume des foins et la sinusite sont également courants au cours de cette phase initiale du syndrome de Churg-Strauss. Des polypes nasaux nécessitant une ablation chirurgicale répétée peuvent également se former au cours de cette étape.
Pour le patient, le deuxième stade ou stade éosinophile du syndrome de Churg-Strauss se caractérise par une variété de symptômes en fonction de la partie du corps touchée par la maladie. Médicalement, cette étape est caractérisée par une augmentation marquée des taux d’éosinophiles, un type particulier de globules blancs, dans le sang. La surproduction d'éosinophiles peut provoquer des lésions tissulaires, en particulier dans les poumons et le tube digestif, où leurs concentrations sont généralement les plus élevées. Les symptômes ressentis au stade éosinophile peuvent inclure une perte de poids, des douleurs abdominales, de la toux, des malaises et de la fièvre. Cette étape peut également durer plusieurs années et peut même s'immiscer dans le troisième et dernier stade de la maladie.
Le stade vasculitique du syndrome de Churg-Strauss est le stade final et permanent de la maladie et, dans les cas les plus graves, il peut mettre la vie en danger. Cette étape est caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins de petite à moyenne taille, ce qui réduit le flux sanguin vers les organes et tissus vitaux. Des caillots sanguins peuvent également se former dans les cas graves et une maladie cardiaque peut également se développer au stade vasculitique. Les symptômes ressentis par le patient au cours de cette étape peuvent inclure la diarrhée, des éruptions cutanées, des plaies, des vomissements, des crachats de sang ainsi que la présence de sang dans les urines.
La clé d’un traitement efficace du syndrome de Churg-Strauss est un diagnostic précoce. Plus la maladie est confirmée tôt, plus elle peut être traitée efficacement par des médicaments immunosuppresseurs, évitant ainsi les complications graves, voire mortelles, qui peuvent survenir au cours des derniers stades de la maladie. Malheureusement, il n'est pas si facile de poser un diagnostic précis au stade initial de la maladie, car les symptômes présentés peuvent être causés par un large éventail de troubles, dont beaucoup sont insignifiants et temporaires, mais l'avis médical actuel est que toute personne souffrant un nez qui coule ou des problèmes de sinus qui refusent de disparaître, ou qui ont des problèmes respiratoires, devraient consulter leur médecin. Des tests complexes doivent être effectués avant qu'un diagnostic du syndrome puisse être confirmé avec précision, et le médecin peut faire en sorte que ces tests soient effectués en temps opportun. Les tests pour ce syndrome peuvent inclure une analyse de sang et d'urine, une biopsie pulmonaire et une radiographie et une tomodensitométrie thoracique peuvent être effectuées, entre autres procédures. Le diagnostic est plus facile au cours de la deuxième étape de la maladie car il est possible de détecter des taux considérablement élevés d'éosinophiles dans le sang, capables de causer des dommages aux tissus environnants, mais il est important de faire diagnostiquer la maladie le plus tôt possible afin que le traitement puisse commencer. avant que des dommages durables ou permanents ne soient causés aux organes ou tissus vitaux.
Le traitement de ce syndrome implique que le patient prenne régulièrement des médicaments immunosuppresseurs tels que la prednisolone et l'azathioprine. Comme la maladie peut varier énormément en termes de gravité et de symptômes d’une personne à l’autre, les traitements varient également. Tous les cas confirmés de CSS ne mettent pas la vie en danger ou ne sont pas débilitants. Certains cas de syndrome sont si bénins qu’ils ne constituent qu’un inconvénient gênant pour le patient. Dans de tels cas, la maladie peut être gérée avec un traitement minimal. Les cas plus graves peuvent nécessiter un traitement plus complexe de médicaments immunosuppresseurs puissants.
Le syndrome de Churg-Strauss doit son nom à Jacob Churg et Lotte Strauss, deux médecins travaillant comme pathologistes au prestigieux hôpital Mount Sinai de New York. Ils ont identifié et décrit la maladie en 1951 et l'ont appelée granulomatose allergique avec angiite. Elle est également connue sous le nom de granulomatose éosinophile avec polyangéite, en abrégé EGPA.