Какво е синдром на Churg-Strauss?

Синдромът на Churg-Strauss, често съкращаван до CSS, е рядко медицинско състояние, което засяга автоимунната система на страдащите, карайки я да реагира прекалено много с вредни последици. По-конкретно, синдромът е форма на васкулит, състояние, което причинява възпаление на кръвоносните съдове. В случаите на CSS са засегнати малки до средни кръвоносни съдове и това може да доведе до различни симптоми при пациенти, страдащи от това заболяване. Случаите на тази форма на васкулит варират от леки до тежки, а синдромът на Churg-Strauss, за съжаление, не е лечим в момента. Това е хронично състояние през целия живот, което, въпреки че е животозастрашаващо в тежки случаи, не е непременно фатално заболяване. Може да се управлява доста ефективно с внимателно подбран и следван курс на имуносупресивни лекарства, които могат да позволят на пациентите в много случаи да се насладят на дълги периоди на ремисия.

Как прогресира синдромът на Churg-Strauss

Обикновено синдромът прогресира в три отделни етапа в реда, показан по-долу, но понякога има изключения от този ред и етапите също могат да се припокриват до известна степен. Симптомите, изпитвани от пациентите, също могат да варират много в зависимост от това коя част от тялото е била засегната от заболяването.

Етап 1 - Алергичният стадий

Този стадий на синдрома на Churg-Strauss се характеризира с алергични реакции. Астмата е най-честият симптом и този етап може да продължи между три и девет години, преди да се появят други етапи на заболяването. Тези, които вече имат анамнеза за астматични проблеми, е много вероятно да изпитат влошаване на състоянието си. Други симптоми като сенна хрема и синузит също често се наблюдават по време на тази начална фаза на синдрома на Churg-Strauss. По време на този етап могат да се образуват и носни полипи, изискващи повторно хирургично отстраняване.

Етап 2 - Еозинофилен стадий

За пациента вторият или еозинофилен стадий на синдрома на Churg-Strauss се характеризира с различни симптоми в зависимост от това коя част от тялото е засегната от състоянието. От медицинска гледна точка този етап се характеризира с подчертано повишени нива в кръвния поток на еозинофили, определен вид бели кръвни клетки. Свръхпроизводството на еозинофили може да причини увреждане на тъканите, особено на белите дробове и храносмилателния тракт, където концентрациите им обикновено са най-високи. Симптомите, наблюдавани по време на еозинофилния стадий, могат да включват загуба на тегло, коремна болка, кашлица, неразположение и треска. Този стадий може да продължи няколко години и дори може да навлезе в третия и последен стадий на заболяването.

Етап 3 - Васкулитният стадий

Васкулитният стадий на синдрома на Churg-Strauss е последният и постоянен стадий на заболяването и в най-тежките случаи може да бъде животозастрашаващ. Този етап се характеризира с възпаление на малки до средни кръвоносни съдове, което намалява притока на кръв към жизненоважни органи и тъкани. Кръвни съсиреци също могат да се образуват в тежки случаи и сърдечно заболяване може също да се развие по време на васкулитния стадий. Симптомите, изпитани от пациента по време на този етап, могат да включват диария, кожни обриви, рани, повръщане, кашляне на кръв, както и наличие на кръв в урината.

Диагноза

Ключът към ефективното лечение на синдрома на Churg-Strauss е ранната диагностика. Колкото по-рано се потвърди състоянието, толкова по-ефективно може да се лекува с имуносупресивни лекарства, като по този начин се избягват тежки и потенциално фатални усложнения, които могат да възникнат по време на по-късните етапи на заболяването. За съжаление, не е толкова лесно да се постави точна диагноза по време на началния стадий на заболяването, тъй като представените симптоми могат да бъдат причинени от голям набор от нарушения, много от които са тривиални и временни, но настоящите медицински съвети са, че всеки, който има хрема или проблеми със синусите, които отказват да се изчистят, или които имат проблеми с дишането, трябва да посетят своя лекар. Има сложни тестове, които трябва да бъдат извършени, преди диагнозата на синдрома да може да бъде точно потвърдена, и лекарят може да уреди такива тестове да бъдат извършени своевременно. Тестовете за този синдром могат да включват анализ на кръв и урина, белодробна биопсия и рентгенова снимка и компютърна томография на гръдния кош могат да бъдат извършени наред с други процедури. Диагнозата е по-лесна по време на втория етап на заболяването поради възможността за откриване на силно повишени нива в кръвния поток на еозинофили, способни да причинят увреждане на околната тъкан, но е важно състоянието да бъде диагностицирано възможно най-скоро, за да може да започне лечението преди да е нанесено трайно или постоянно увреждане на жизненоважни органи или тъкани.

Лечение на синдрома на Churg-Strauss

Лечението на този синдром включва редовно приемане на имуносупресивни лекарства като преднизолон и азатиоприн. Тъй като заболяването може да варира значително по отношение на тежестта и симптомите при различните хора, това също се различава и от лечението. Не всички потвърдени случаи на CSS са животозастрашаващи или инвалидизиращи. Някои случаи на синдрома са толкова леки, че не са нищо повече от досадно неудобство за пациента. В такива случаи състоянието може да се управлява с минимално лечение. По-тежките случаи може да изискват по-сложен курс от мощни имуносупресивни лекарства.

Историята на CSS синдрома

Синдромът на Churg-Strauss е кръстен на Jacob Churg и Lotte Strauss, двама лекари, работещи като патолози в престижната болница Mount Sinai в Ню Йорк. Те идентифицират и описват разстройството през 1951 г. и го наричат ​​алергична грануломатоза с ангиит. Известно е още като еозинофилна грануломатоза с полиангиит, съкратено от EGPA.