Churg-Strauss Sendromu nedir?

Genellikle CSS olarak kısaltılan Churg-Strauss sendromu, hastaların oto-bağışıklık sistemini etkileyen ve zararlı sonuçlar doğuracak şekilde aşırı tepki vermesine neden olan nadir bir tıbbi durumdur. Daha spesifik olarak sendrom, kan damarlarının iltihaplanmasına neden olan bir durum olan vaskülitin bir formudur. CSS vakalarında etkilenenler küçük ila orta büyüklükteki kan damarlarıdır ve bu rahatsızlıktan muzdarip hastalarda çeşitli semptomlara neden olabilir. Vaskülitin bu formunun vakaları hafif ila şiddetli arasında değişmektedir ve ne yazık ki Churg-Strauss sendromu şu anda tedavi edilememektedir. Bu kronik, yaşam boyu süren bir durumdur; ağır vakalarda yaşamı tehdit etse de mutlaka ölümcül bir hastalık değildir. Hastaların çoğu durumda uzun süreli iyileşme yaşamasına olanak tanıyan, dikkatle seçilmiş ve takip edilen bağışıklık baskılayıcı ilaçlarla oldukça etkili bir şekilde yönetilebilir.

Churg-Strauss sendromu nasıl ilerler?

Sendrom tipik olarak aşağıda gösterilen sıraya göre üç ayrı aşamada ilerler, ancak bazen bu sıralamanın istisnaları da olabilir ve aşamalar bir dereceye kadar örtüşebilir. Hastaların yaşadığı semptomlar, vücudun hangi bölümünün hastalıktan etkilendiğine bağlı olarak da oldukça değişken olabilir.

Aşama 1 - Alerjik aşama

Churg-Strauss sendromunun bu aşaması alerjik reaksiyonlarla karakterizedir. Astım en sık görülen semptomdur ve bu aşama, hastalığın diğer aşamalarının ortaya çıkmasından önce üç ila dokuz yıl sürebilir. Zaten astım sorunları geçmişi olanların durumlarının kötüleşmesi olasılığı çok yüksektir. Saman nezlesi ve sinüzit gibi diğer semptomlar da Churg-Strauss sendromunun bu başlangıç ​​aşamasında sıklıkla yaşanır. Tekrarlanan cerrahi müdahale gerektiren burun polipleri de bu aşamada oluşabilir.

Aşama 2 - Eozinofilik aşama

Hasta için Churg-Strauss sendromunun ikinci veya eozinofilik aşaması, vücudun hangi bölümünün bu durumdan etkilendiğine bağlı olarak çeşitli semptomlarla karakterize edilir. Tıbbi olarak bu aşama, belirli bir beyaz kan hücresi türü olan eozinofillerin kan akışındaki belirgin derecede artan seviyeleri ile karakterize edilir. Eozinofillerin aşırı üretimi, özellikle konsantrasyonlarının genellikle en yüksek olduğu akciğerlerde ve sindirim sisteminde doku hasarına neden olabilir. Eozinofilik aşamada yaşanan semptomlar kilo kaybı, karın ağrısı, öksürük, halsizlik ve ateşi içerebilir. Bu aşama birkaç yıl sürebilir ve hatta hastalığın üçüncü ve son aşamasına da girebilir.

Aşama 3 - Vaskülitik aşama

Churg-Strauss sendromunun vaskülitik aşaması, durumun son ve kalıcı aşamasıdır ve en ağır vakalarda yaşamı tehdit edici olabilir. Bu aşama, küçük ve orta büyüklükteki kan damarlarının iltihaplanması ile karakterize edilir ve bu da hayati organlara ve dokulara kan akışını azaltır. Ağır vakalarda kan pıhtıları da oluşabilir ve vaskülitik aşamada kalp hastalığı da gelişebilir. Bu aşamada hastanın yaşadığı semptomlar arasında ishal, deri döküntüleri, yaralar, kusma, kanlı öksürme ve idrarda kan varlığı sayılabilir.

Teşhis

Churg-Strauss sendromunun etkili tedavisinin anahtarı erken tanıdır. Durum ne kadar erken doğrulanırsa, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlarla o kadar etkili bir şekilde tedavi edilebilir, böylece hastalığın ilerleyen aşamalarında ortaya çıkabilecek ciddi ve ölümcül olabilecek komplikasyonlar önlenir. Ne yazık ki, hastalığın ilk aşamasında doğru bir teşhis koymak o kadar kolay değildir; çünkü sunulan semptomlar, birçoğu önemsiz ve geçici olan çok çeşitli rahatsızlıklardan kaynaklanabilmektedir, ancak mevcut tıbbi tavsiye, bu durumu yaşayan herkesin Geçmeyi reddeden burun akıntısı veya sinüs problemleri olan ya da nefes alma problemi yaşayanlar doktorlarına başvurmalıdır. Sendromun tanısının doğru bir şekilde doğrulanması için yapılması gereken ayrıntılı testler vardır ve doktor bu tür testlerin zamanında yapılmasını ayarlayabilir. Bu sendroma yönelik testler kan ve idrar analizini, akciğer biyopsisini içerebilir ve diğer prosedürlerin yanı sıra röntgen ve göğüs BT taraması da yapılabilir. Çevredeki dokuya zarar verebilecek eozinofillerin kan akışındaki oldukça yüksek düzeylerini tespit edebilmek nedeniyle durumun ikinci aşamasında teşhis daha kolaydır, ancak tedavinin başlayabilmesi için durumun mümkün olan en kısa sürede teşhis edilmesi önemlidir. Hayati organlara veya dokulara kalıcı veya kalıcı bir hasar verilmeden önce.

Churg-Strauss sendromunun tedavisi

Bu sendromun tedavisi, hastanın düzenli olarak prednizolon ve azatiyoprin gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçları almasını içerir. Hastalığın şiddeti ve semptomları kişiden kişiye büyük ölçüde değişebildiğinden tedaviler de aynı şekilde değişir. Doğrulanmış CSS vakalarının tümü yaşamı tehdit edici veya zayıflatıcı değildir. Sendromun bazı vakaları o kadar hafiftir ki, hasta için can sıkıcı bir rahatsızlıktan başka bir şey değildir. Bu gibi durumlarda minimal tedavi ile durum kontrol altına alınabilir. Daha ciddi vakalar, güçlü immünosüpresif ilaçların daha karmaşık bir seyrini gerektirebilir.

CSS Sendromunun Tarihçesi

Churg-Strauss sendromu, adını New York'un prestijli Mount Sinai Hastanesi'nde patolog olarak çalışan iki doktor olan Jacob Churg ve Lotte Strauss'tan almaktadır. 1951'de bozukluğu tanımlayıp tanımladılar ve buna anjiitli alerjik granülomatoz adını verdiler. EGPA olarak kısaltılan polianjiitli eozinofilik granülomatoz olarak da bilinir.