Churg Strauss Sendromu Yaşam Beklentisi

Churg Strauss sendromu, milyonda yalnızca 11 veya 13 kişiye teşhis konulan nadir bir durumdur. Bu kadar bilgi kıtlığı varken, bir hastanın sıklıkla bilmek istediği ilk şey şudur:** Prognoz nedir? Ne kadar zamanım var ve yaşam kalitem ne olacak? Hastalık nasıl ilerleyecek?

Teşhis en sık erken orta yaşta görülür ve çoğu hasta kırk yaş civarındadır. Churg Strauss'un nedeni doğrulanmadı, ancak genetik bir anormallik, oto-bağışıklık bozukluğu ya da her iki faktörün bir kombinasyonu olduğuna inanılıyor.

Semptomlar kesin tanıdan önce ortaya çıkabilir ve sıklıkla astım, sinüzit ve alerjik rinit ile karıştırılabilir. Bazen burun polipleri de mevcuttur. Bu, hasta ergenlik çağında veya yirmili yaşlarında olduğunda meydana gelebilir. İkinci aşama genellikle hastanın sadece astımlı veya solunum sorunları yaşamadığının ilk işaretidir; semptomlar kilo kaybı, karın ağrısı, mide-bağırsak kanamasını da içerecek şekilde artar. Bu aşamada yapılan bir kan testi, eozinofil adı verilen bir tür beyaz kan hücresinin yüksek seviyelerini ortaya çıkarır:** yüzde ondan daha yüksek eozinofil seviyeleri Churg Strauss'un bir uyarı işaretidir, normal seviyeler yüzde bir ila üç arasındadır. Üçüncü ve son aşama, kan damarlarının etkilenmesiyle durumun vaskülit ile yakın ilişkisinin ortaya çıkmasıdır. Hangi kan damarlarının etkilendiğine bağlı olarak hasta hafif, orta veya şiddetli semptomlar yaşayabilir; ikincisi potansiyel olarak hayati tehlike oluşturabilir.

Hastanın ne kadar ciddi şekilde etkilendiğine ve hastalığın ne kadar hızlı ilerlediğine bağlı olarak teşhisin konulduğu duruma bağlı olarak iyileşme mümkündür. Daha hafif vakalarda kortikosteroidler durumu uzak tutabilirken, daha ciddi vakalarda aylık immün globulin ve daha güçlü ilaçlar infüzyonu gerekebilir. Ancak hastalığın tekrarlama tehlikesi her zaman mevcuttur. Büyük kan damarlarından etkilenenler için perikardit, miyokardit ve kalp yetmezliği gibi kalp rahatsızlıkları ve üremiye yol açabilecek böbrek tutulumu riski vardır. Hastanın yaşamını tehdit edebilecek olan da bu 'yan etkiler'dir.

Genel olarak Churg Strauss'un prognozu, tedavilerin mevcut olmadığı geçmişe kıyasla büyük ölçüde iyileşmişti:** O zamanlar çoğu hasta tanı konulduktan sonraki üç ay içinde ölüyordu. Bugünlerde tedavilerle hastaların yüzde seksenine yakını hayatta ve beş yıl sonra durumlarıyla başa çıkabiliyor. Ancak büyük organların etkilenmesi durumunda bu rakam yüzde ellinin biraz üzerine düşüyor. Biraz daha olumlu haber şu ki, tıbbi gelişmeler ve durumun anlaşılması ilerledikçe, hastaların yaşam beklentisi (ve hastalıkla yaşarken yaşam kalitesi) yıldan yıla artıyor.

Remisyona girdikten sonra hasta, sağlığına ve diyetine dikkat etmeli ve tedavinin başlayabilmesi için semptomların yenilenmesini derhal bildirmelidir; semptomlar ne kadar hızlı durdurulursa, ciddi organ hasarının ortaya çıkma olasılığı da o kadar az olur. Hastalar ayrıca durumlarının ilerleyici olduğunun ve organlara verilen herhangi bir hasarın çoğu zaman geri döndürülemez olduğunun farkında olmalıdır.

Özetlemek gerekirse: Churg Strauss'un tedavisi yok ama iyileşmesi mümkün. Teşhisten sonraki yaşam beklentisi birkaç aydan uzun yıllara önemli ölçüde arttı ve semptomların dikkatli ve hızlı bir şekilde yönetilmesiyle iyi bir yaşam yaşanabilir.