Синдром на Churg Strauss Очаквана продължителност на живота

Синдромът на Churg Strauss е рядко заболяване, като само 11 или 13 души на милион се диагностицират. При такъв недостиг на информация, първото нещо, което пациентът често иска да знае, е:** каква е прогнозата? Колко време имам и какво ще бъде качеството ми на живот? Как ще протича болестта?

Диагнозата е най-честа в началото на средната възраст, като повечето пациенти са на възраст около четиридесет години. Причината за Churg Strauss не е потвърдена, но се смята, че е или генетична аберация, или автоимунна неизправност, или комбинация от двата фактора.

Симптомите могат да се появят преди окончателната диагноза и често се бъркат с астма, синузит и алергичен ринит. Понякога има и назални полипи. Това може да се случи, когато пациентът е в тийнейджърска или двадесетгодишна възраст. Вторият етап често е първият признак, че пациентът не е просто астматик или страда от респираторни проблеми, тъй като симптомите се увеличават и включват загуба на тегло, коремна болка, стомашно-чревно кървене и други. Кръвен тест на този етап разкрива високи нива на вид бели кръвни клетки, наречени еозинофили:** по-високи от десет процента нива на еозинофили са предупредителен знак за Churg Strauss, нормалните нива са от един до три процента. Третият и последен етап е, когато състоянието разкрие тясната си връзка с васкулита, тъй като кръвоносните съдове се засягат. В зависимост от това кои кръвоносни съдове са засегнати, пациентът може да страда от леки, умерени или тежки симптоми, като последните са потенциално животозастрашаващи.

В зависимост от това колко тежко е засегнат пациентът и колко бързо в прогресията на заболяването е поставена диагнозата, е възможна ремисия. При по-леките случаи кортикостероидите могат да предотвратят състоянието, докато по-тежките случаи може да се нуждаят от месечни инфузии на имуноглобулин и по-силни лекарства. Въпреки това, рискът от рецидив винаги е налице. За тези, засегнати в големите кръвоносни съдове, съществува риск от сърдечни заболявания като перикардит, миокардит и сърдечна недостатъчност и засягане на бъбреците, което може да доведе до уремия. Именно тези „странични ефекти“ могат да застрашат живота на пациента.

Като цяло, прогнозата за Churg Strauss е значително по-добра в сравнение с миналото, преди лечението да е било достъпно:** в онези времена повечето пациенти са умирали в рамките на три месеца след диагностицирането. В наши дни, с лечение, до осемдесет процента от страдащите са живи и се справят със състоянието си след пет години. Въпреки това, ако са включени основни органи, тази цифра пада до малко над петдесет процента. Малко по-положителната новина е, че всяка година очакваната продължителност на живота на страдащите (и качеството на живот с болестта) се увеличава с напредъка на медицината и разбирането на състоянието.

Веднъж в ремисия, пациентът трябва да се грижи за здравето и диетата си и незабавно да докладва за всяко подновяване на симптомите, така че лечението да може да започне - колкото по-бързо се спрат симптомите, толкова по-малка е вероятността от тежко увреждане на органите. Пациентите също трябва да са наясно, че тяхното състояние е прогресивно и всяко увреждане на органите често е необратимо.

За да обобщим: Churg Strauss няма лек, но е възможна ремисия. Очакваната продължителност на живота след диагностицирането се е увеличила значително от няколко месеца до много години и може да се живее добър живот с внимателно и бързо управление на симптомите.