Długość życia z powodu zespołu Churga Straussa

Zespół Churga Straussa jest rzadką chorobą, u której diagnozuje się jedynie 11–13 osób na milion. Przy tak niedoborze informacji pierwszą rzeczą, którą pacjent często chce wiedzieć, jest:** jakie są rokowania? Jak długo mi zostało i jaka będzie jakość mojego życia? Jak będzie postępowała choroba?

Diagnozę stawia się najczęściej we wczesnym wieku średnim, a większość pacjentów jest w wieku około czterdziestu lat. Przyczyna Churga Straussa nie jest potwierdzona, ale uważa się, że jest to aberracja genetyczna, zaburzenie autoimmunologiczne lub kombinacja obu czynników.

Objawy mogą ujawnić się przed postawieniem ostatecznej diagnozy i często są mylone z astmą, zapaleniem zatok i alergicznym nieżytem nosa. Czasami występują także polipy nosa. Może się to zdarzyć, gdy pacjent jest nastolatkiem lub dwudziestką. Drugi etap jest często pierwszym sygnałem, że pacjent nie tylko cierpi na astmę lub problemy z oddychaniem, ponieważ objawy nasilają się, obejmując między innymi utratę wagi, ból brzucha i krwawienie z przewodu pokarmowego. Badanie krwi na tym etapie ujawnia wysoki poziom pewnego rodzaju białych krwinek zwanych eozynofilami:** wyższy niż dziesięć procent poziom eozynofilów jest sygnałem ostrzegawczym Churga Straussa, normalny poziom wynosi od jednego do trzech procent. Trzeci i ostatni etap ma miejsce, gdy schorzenie ujawnia swój ścisły związek z zapaleniem naczyń, gdy zajęte zostają naczynia krwionośne. W zależności od tego, które naczynia krwionośne są zaatakowane, u pacjenta mogą wystąpić łagodne, umiarkowane lub ciężkie objawy, przy czym te ostatnie mogą potencjalnie zagrażać życiu.

W zależności od tego, jak ciężko jest pacjent i jak szybko w postępie choroby postawiono diagnozę, możliwa jest remisja. W łagodniejszych przypadkach kortykosteroidy mogą powstrzymać chorobę, podczas gdy w cięższych przypadkach mogą być konieczne comiesięczne wlewy immunoglobulin i silniejszych leków. Zawsze jednak istnieje ryzyko nawrotu choroby. U osób z uszkodzeniami głównych naczyń krwionośnych istnieje ryzyko chorób serca, takich jak zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego i niewydolność serca oraz zajęcie nerek, które mogą prowadzić do mocznicy. To właśnie te „skutki uboczne” mogą zagrażać życiu pacjenta.

Ogólnie rzecz biorąc, rokowania dla Churga Straussa są znacznie lepsze w porównaniu z przeszłością, zanim dostępne było leczenie:** w tamtych czasach większość pacjentów umierała w ciągu trzech miesięcy od postawienia diagnozy. Obecnie dzięki leczeniu nawet osiemdziesiąt procent chorych żyje i radzi sobie ze swoim stanem po pięciu latach. Jeśli jednak zajęte są główne narządy, liczba ta spada do nieco ponad pięćdziesięciu procent. Nieco bardziej pozytywna wiadomość jest taka, że ​​z roku na rok średnia długość życia osób chorych (i jakość życia z tą chorobą) wzrasta wraz z postępem medycyny i zrozumieniem choroby.

Po uzyskaniu remisji pacjent musi dbać o swoje zdrowie i dietę oraz niezwłocznie zgłaszać wszelkie nawroty objawów, aby móc rozpocząć leczenie – im szybciej objawy zostaną zatrzymane, tym mniejsze jest prawdopodobieństwo poważnego uszkodzenia narządów. Pacjenci muszą także mieć świadomość, że ich stan ma charakter postępujący, a wszelkie uszkodzenia narządów są często nieodwracalne.

Podsumowując: na Churga Straussa nie ma lekarstwa, ale możliwa jest remisja. Oczekiwana długość życia po postawieniu diagnozy znacznie wzrosła z kilku miesięcy do wielu lat, a dobre życie można wieść pod warunkiem ostrożnego i szybkiego leczenia objawów.