EGPA to rodzaj zapalenia naczyń, czyli zapalenia naczyń krwionośnych spowodowanego przez omyłkowy atak układu odpornościowego organizmu na naczynia krwionośne. EGPA była wcześniej znana jako zespół Churga-Straussa, od nazwiska lekarzy, którzy jako pierwsi zidentyfikowali tę chorobę w szpitalu Mount Sinai w Nowym Jorku w 1951 roku. Aby zrozumieć pełną nazwę tego zaburzenia, przyjrzyjmy się każdemu elementowi nazwy, zaczynając od koniec.
Zapalenie naczyń to choroba, w przebiegu której naczynia krwionośne ulegają zapaleniu, a co najważniejsze, zapalenie to występuje w dwóch lub większej liczbie różnych rodzajów naczyń krwionośnych występujących w organizmie. Na przykład problem może dotyczyć zarówno żył, jak i tętnic lub, na mniejszym poziomie, żyłek i tętniczek. Ziarniniakowatość to stan, w którym komórki odpornościowe organizmu skupiają się wokół ciała obcego lub czegoś postrzeganego jako obce. Wreszcie określenie eozynofilowe oznacza rodzaj białych krwinek, które stają się widoczne po zabarwieniu barwnikiem zwanym eozyną. To właśnie przewaga tych komórek odróżnia EPGA od innych typów zapalenia naczyń.
EGPA jest chorobą prawie wyłącznie dorosłych w wieku od 30 do 45 lat i wydaje się, że dotyka w równym stopniu mężczyzn i kobiety. W krajach o dobrze rozwiniętych systemach opieki zdrowotnej EGPA diagnozuje się u około 12 osób na milion. Najbardziej charakterystycznym objawem EGPA jest ciężka astma, która rozwija się w wieku dorosłym. Astma może wystąpić, zanim pojawią się inne objawy, co utrudnia zdiagnozowanie EGPA na wczesnym etapie. Drugim najczęstszym objawem charakteryzującym EPGA jest alergiczne zapalenie zatok. Istnieje wiele innych objawów, w tym gorączka, ból i osłabienie mięśni, zmęczenie i utrata masy ciała. W zaawansowanych przypadkach może dojść do uszkodzenia skóry, nerwów i głównych narządów, takich jak nerki, płuca i serce.
Wiele z tych objawów występuje w innych schorzeniach, ale ostatecznym testem EGPA jest liczba eozynofilów we krwi. U zdrowej osoby odsetek tego typu białych krwinek wynosi 5% lub mniej całkowitej liczby białych krwinek. U osoby cierpiącej na EGPA liczba ta będzie wynosić 10% lub więcej i może wzrosnąć do 60%.
Przyczyna EGPA jest niepewna i uważa się, że choroba jest spowodowana kombinacją wielu czynników. Niektórzy genetycy uważają, że mogli zidentyfikować składnik genetyczny, ale niezwykle rzadko zdarza się obserwowanie więcej niż jednego przypadku w rodzinie. Niektórzy lekarze i badacze uważają, że rozpuszczalniki przemysłowe mogą odgrywać pewną rolę, podczas gdy inni uważają, że jakiś rodzaj infekcji może wywołać tę chorobę. Jak dotąd wszystkie te pomysły są jedynie teoriami, które nie zostały jeszcze udowodnione ani obalone.
Podstawowym sposobem leczenia EGPA jest przepisanie sterydu, takiego jak prednizolon, w postaci tabletek, co ma na celu kontrolowanie zapalenia naczyń i zapobieganie uszkodzeniu tkanek i narządów. Często podaje się również sterydowy spray do nosa w celu leczenia powszechnych objawów zapalenia zatok. Jeśli sterydy okażą się nieskuteczne, można również przepisać leki przeciwnowotworowe, takie jak cyklofosfamid. Ogólnie rzecz biorąc, początkowe leczenie EGPA wiąże się ze stosowaniem bardzo dużych dawek tych leków, co oznacza, że należy ściśle monitorować pacjentów pod kątem działań niepożądanych. Dawkowanie tych leków będzie stopniowo zmniejszane przez okres do dwóch lat. Przed opracowaniem tych leków EGPA prawie zawsze kończyła się śmiercią. Obecnie, rok po diagnozie, 90% chorych przeżywa, a 85% nadal żyje po 5 latach.