EGPA は血管炎の一種で、体の免疫システムが誤って血管を攻撃することによって引き起こされる血管の炎症です。 EGPA は、1951 年にニューヨーク市のマウント サイナイ病院で初めてこの症状を発見した医師の名前にちなんで、以前はチャーグ ストラウス症候群として知られていました。この障害の正式名称を理解するために、名前の各要素を見てみましょう。 終わり。
多発血管炎は血管が炎症を起こす病気であり、極めて重要なことに、この炎症は体内にある 2 つ以上の異なる種類の血管に存在します。 たとえば、問題は静脈と動脈の両方に影響を与える可能性があり、より小さなレベルでは細静脈と細動脈にも影響を与える可能性があります。 肉芽腫症は、体の免疫細胞が異物、または異物として認識されたものの周りに集まってしまう状態です。 最後に、好酸球性とは、エオシンと呼ばれる色素で染色すると見える白血球の一種に関連することを意味します。 EPGA を他のタイプの血管炎と区別するのは、これらの細胞が優勢であることです。
EGPA は、ほぼ 30 歳から 45 歳の成人にのみ発生する疾患であり、男性と女性が同等に罹患しているようです。 医療制度が十分に発達している国では、100万人あたり約12人がEGPAと診断されています。 EGPA の最も特徴的な症状は、成人になってから発症する重度の喘息です。 喘息は他の症状が現れる前に発症する可能性があるため、初期段階で EGPA を診断することが困難になります。 EPGA を特徴付けるもう 1 つの最も一般的な症状は、アレルギー性副鼻腔炎です。 他にも発熱、筋肉痛や脱力感、倦怠感、体重減少など多くの症状があります。 進行した場合には、皮膚、神経、腎臓、肺、心臓などの主要臓器に損傷が生じる可能性があります。
これらの症状の多くは他の病状でも発生しますが、EGPA の最終的な検査は血液中の好酸球の数です。 健康な人では、このタイプの白血球の割合は総白血球数の 5% 以下です。 EGPA 患者では、この数値は 10% 以上になり、60% に上昇する可能性があります。
EGPA の原因は不明であり、複数の要因の組み合わせによってこの病気が引き起こされると考えられています。 遺伝学者の中には、遺伝的要素を特定した可能性があると信じている人もいますが、家族内に複数の症例が見られるのは極めて異例です。 工業用溶剤が何らかの役割を果たしている可能性があると考える医師や研究者もいますが、ある種の感染症がこの症状の引き金となる可能性があると考える人もいます。 現時点では、これらすべてのアイデアは理論にすぎず、まだ証明も反証もされていません。
EGPAの主な治療法は、錠剤の形でプレドニゾロンなどのステロイドを処方することであり、その目的は、組織や器官への損傷を防ぐために血管炎を制御することです。 副鼻腔炎の一般的な症状を治療するために、ステロイド点鼻スプレーもよく使用されます。 ステロイドが効果がないと判断された場合は、シクロホスファミドなどの抗がん剤も処方されることがあります。 一般に、EGPA の初期治療ではこれらの薬剤を非常に高用量で使用する必要があるため、患者は副作用について注意深く監視する必要があります。 これらの薬の投与量は、最長 2 年間かけて徐々に減量されます。 これらの薬が開発される前は、EGPA はほぼ常に致死的でした。 現在では、診断から 1 年後には患者の 90% が生存し、5 年後も 85% が生存しています。