EGPA é um tipo de vasculite, que é uma inflamação dos vasos sanguíneos causada pelo sistema imunológico do corpo que ataca os vasos sanguíneos por engano. A EGPA era anteriormente conhecida como síndrome de Churg-Strauss, em homenagem aos médicos que identificaram a doença pela primeira vez no Hospital Mount Sinai, na cidade de Nova York, em 1951. Para entender o nome completo desse distúrbio, vamos examinar cada elemento do nome, começando pelo fim.
A poliangiite é uma doença na qual os vasos sanguíneos ficam inflamados e, fundamentalmente, esta inflamação está presente em duas ou mais das diferentes variedades de vasos sanguíneos encontradas no corpo. Por exemplo, o problema pode afetar veias e artérias ou, num nível menor, vênulas e arteríolas. Granulomatose é a condição pela qual as células imunológicas do corpo se aglomeram em torno de um corpo estranho ou de algo percebido como estranho. Finalmente, eosinofílico significa relativo a um tipo de glóbulos brancos que se tornam visíveis quando corados com um corante chamado eosina. É a preponderância dessas células que diferencia o EPGA de outros tipos de vasculite.
A EGPA é quase exclusivamente uma doença de adultos com idades compreendidas entre os 30 e os 45 anos e parece afectar igualmente homens e mulheres. Em países com sistemas de saúde bem desenvolvidos, aproximadamente 12 pessoas por milhão são diagnosticadas com EGPA. O sintoma mais característico da EGPA é a asma grave que se desenvolve na idade adulta. A asma pode ocorrer antes do aparecimento de outros sintomas, dificultando o diagnóstico da EGPA em seus estágios iniciais. O outro sintoma mais comum que caracteriza a EPGA é a sinusite alérgica. Existem muitos outros sintomas, incluindo febre, dores e fraqueza musculares, cansaço e perda de peso. Em casos avançados, pode haver danos à pele, nervos e órgãos importantes, como rins, pulmões e coração.
Muitos destes sintomas ocorrem em outras condições médicas, mas o teste definitivo da EGPA é a contagem de eosinófilos no sangue. Numa pessoa saudável, a percentagem deste tipo de glóbulos brancos é de 5% ou menos da contagem total de glóbulos brancos. Num doente de EGPA este valor será de 10% ou mais, podendo subir até 60%.
A causa da EGPA é incerta e acredita-se que a doença seja causada por uma combinação de múltiplos fatores. Alguns geneticistas acreditam que podem ter identificado um componente genético, mas é extremamente incomum ver mais de um caso numa família. Alguns médicos e investigadores pensam que os solventes industriais podem desempenhar um papel, enquanto outros pensam que algum tipo de infecção pode desencadear a doença. Até agora, todas estas ideias são apenas teorias que ainda precisam ser provadas ou refutadas.
O principal tratamento da EGPA é a prescrição de um esteróide como a prednisolona em comprimido, com o objetivo de controlar a vasculite para evitar danos aos tecidos e órgãos. Um spray nasal de esteróide também é frequentemente administrado para tratar o sintoma comum de sinusite. Se os esteróides forem considerados ineficazes, medicamentos anticâncer, como a ciclofosfamida, também podem ser prescritos. Em geral, o tratamento inicial da EGPA envolve o uso de doses muito elevadas desses medicamentos, o que significa que os pacientes precisam ser monitorados de perto quanto a efeitos colaterais. A dosagem desses medicamentos será gradualmente reduzida ao longo de um período de até dois anos. Antes do desenvolvimento destas drogas, o EGPA era quase sempre fatal. Hoje em dia, um ano após o diagnóstico, 90% dos doentes sobrevivem, com 85% ainda vivos após 5 anos.