EGPA er en type vaskulitis, som er betændelse i blodkarrene forårsaget af, at kroppens immunsystem ved en fejl angriber blodkar. EGPA var tidligere kendt som Churg-Strauss syndrom efter de læger, der først identificerede tilstanden på Mount Sinai Hospital i New York City i 1951. For at forstå det fulde navn på denne lidelse, lad os se på hvert element i navnet, begyndende ved ende.
Polyangiitis er en sygdom, hvor blodkarrene er blevet betændte, og afgørende er denne betændelse til stede i to eller flere af de forskellige varianter af blodkar, der findes i kroppen. For eksempel kan problemet påvirke både vener og arterier, eller på et mindre niveau, venoler og arterioler. Granulomatose er den tilstand, hvor kroppens immunceller samler sig om et fremmedlegeme eller noget, der opfattes som fremmed. Endelig betyder eosinofil at relatere til en type hvide blodlegemer, der gøres synlige, når de farves med et farvestof kaldet eosin. Det er overvægten af disse celler, der markerer EPGA fra andre typer vaskulitis.
EGPA er næsten udelukkende en sygdom hos voksne mellem 30 og 45 år og ser ud til at påvirke mænd og kvinder ligeligt. I lande med veludviklede sundhedssystemer er cirka 12 mennesker pr. million diagnosticeret med EGPA. Det mest karakteristiske symptom på EGPA er svær astma, som udvikler sig i voksenalderen. Astmaen kan opstå før andre symptomer viser sig, hvilket gør EGPA vanskelig at diagnosticere i de tidlige stadier. Det andet mest almindelige symptom, der karakteriserer EPGA, er allergisk bihulebetændelse. Der er mange andre symptomer, herunder feber, muskelsmerter og -svaghed, træthed og vægttab. I fremskredne tilfælde kan der være skader på hud, nerver og større organer såsom nyrer, lunger og hjerte.
Mange af disse symptomer opstår under andre medicinske tilstande, men den endelige test af EGPA er antallet af eosinofiler i blodet. Hos en rask person er procentdelen af denne type hvide blodlegemer 5 % eller mindre af det samlede antal hvide blodlegemer. Hos en, der lider af EGPA, vil dette tal være 10 % eller mere og kan stige til 60 %.
Årsagen til EGPA er usikker, og det menes, at sygdommen skyldes en kombination af flere faktorer. Nogle genetikere mener, at de kan have identificeret en genetisk komponent, men det er yderst usædvanligt at se mere end ét tilfælde i en familie. Nogle læger og forskere mener, at industrielle opløsningsmidler kan spille en rolle, mens andre mener, at en form for infektion kan udløse tilstanden. Endnu er alle disse ideer kun teorier, som endnu skal bevises eller modbevises.
Den primære behandling af EGPA er at ordinere et steroid såsom prednisolon i tabletform, med det formål at kontrollere vaskulitis, så skader på væv og organer forhindres. En steroid næsespray gives også ofte til behandling af det almindelige symptom på bihulebetændelse. Hvis steroider ses at være ineffektive, kan anti-kræftlægemidler såsom cyclophosphamid også ordineres. Generelt involverer den indledende behandling af EGPA brug af meget høje doser af disse lægemidler, hvilket betyder, at patienter skal overvåges nøje for bivirkninger. Doseringen af disse lægemidler vil gradvist nedtrappes over en periode på op til to år. Før udviklingen af disse lægemidler var EGPA næsten altid dødelig. I dag, et år efter diagnosen, overlever 90% af de syge, mens 85% stadig er i live efter 5 år.