Το EGPA είναι ένας τύπος αγγειίτιδας, η οποία είναι φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων που προκαλείται από το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος που επιτίθεται κατά λάθος στα αιμοφόρα αγγεία. Το EGPA ήταν παλαιότερα γνωστό ως σύνδρομο Churg-Strauss, από τους γιατρούς που εντόπισαν για πρώτη φορά την πάθηση στο νοσοκομείο Mount Sinai στη Νέα Υόρκη το 1951. Για να κατανοήσουμε το πλήρες όνομα αυτής της διαταραχής, ας δούμε κάθε στοιχείο του ονόματος, ξεκινώντας από το τέλος.
Η πολυαγγειίτιδα είναι μια ασθένεια κατά την οποία τα αιμοφόρα αγγεία έχουν φλεγμονή και είναι πολύ σημαντικό αυτή η φλεγμονή είναι παρούσα σε δύο ή περισσότερες από τις διαφορετικές ποικιλίες αιμοφόρων αγγείων που βρίσκονται στο σώμα. Για παράδειγμα, το πρόβλημα θα μπορούσε να επηρεάσει τόσο τις φλέβες όσο και τις αρτηρίες ή, σε μικρότερο επίπεδο, τα φλεβίδια και τα αρτηρίδια. Η κοκκιωμάτωση είναι η κατάσταση κατά την οποία τα ανοσοκύτταρα του σώματος συγκεντρώνονται γύρω από ένα ξένο σώμα ή κάτι που γίνεται αντιληπτό ως ξένο. Τέλος, ηωσινόφιλο σημαίνει ότι σχετίζεται με έναν τύπο λευκών αιμοσφαιρίων που γίνονται ορατά όταν χρωματίζονται με μια χρωστική που ονομάζεται ηωσίνη. Είναι η υπεροχή αυτών των κυττάρων που ξεχωρίζει το EPGA από άλλους τύπους αγγειίτιδας.
Η EGPA είναι σχεδόν αποκλειστικά ασθένεια ενηλίκων ηλικίας μεταξύ 30 και 45 ετών και φαίνεται να επηρεάζει εξίσου άνδρες και γυναίκες. Σε χώρες με καλά ανεπτυγμένα συστήματα υγείας, περίπου 12 άτομα ανά εκατομμύριο διαγιγνώσκονται με EGPA. Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα της EGPA είναι το σοβαρό άσθμα που αναπτύσσεται στην ενήλικη ζωή. Το άσθμα μπορεί να εμφανιστεί πριν εμφανιστούν άλλα συμπτώματα, καθιστώντας την EGPA δύσκολη τη διάγνωση στα αρχικά της στάδια. Το άλλο πιο κοινό σύμπτωμα που χαρακτηρίζει την EPGA είναι η αλλεργική ιγμορίτιδα. Υπάρχουν πολλά άλλα συμπτώματα όπως πυρετός, μυϊκός πόνος και αδυναμία, κούραση και απώλεια βάρους. Σε προχωρημένες περιπτώσεις μπορεί να υπάρξουν βλάβες στο δέρμα, τα νεύρα και τα κύρια όργανα όπως τα νεφρά, οι πνεύμονες και η καρδιά.
Πολλά από αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται σε άλλες ιατρικές καταστάσεις, αλλά η οριστική εξέταση του EGPA είναι η μέτρηση των ηωσινοφίλων στο αίμα. Σε ένα υγιές άτομο, το ποσοστό αυτού του τύπου λευκών αιμοσφαιρίων είναι το 5% ή λιγότερο του συνολικού αριθμού λευκών αιμοσφαιρίων. Σε έναν πάσχοντα από EGPA αυτό το ποσοστό θα είναι 10% ή περισσότερο και μπορεί να ανέλθει στο 60%.
Η αιτία της EGPA είναι αβέβαιη και πιστεύεται ότι η ασθένεια προκαλείται από έναν συνδυασμό πολλών παραγόντων. Μερικοί γενετιστές πιστεύουν ότι μπορεί να έχουν εντοπίσει ένα γενετικό συστατικό, αλλά είναι εξαιρετικά ασυνήθιστο να βλέπουμε περισσότερες από μία περιπτώσεις σε μια οικογένεια. Μερικοί γιατροί και ερευνητές πιστεύουν ότι οι βιομηχανικοί διαλύτες μπορεί να παίζουν κάποιο ρόλο, ενώ άλλοι πιστεύουν ότι κάποιο είδος μόλυνσης μπορεί να προκαλέσει την πάθηση. Μέχρι στιγμής, όλες αυτές οι ιδέες είναι μόνο θεωρίες που πρέπει ακόμη να αποδειχθούν ή να διαψευστούν.
Η κύρια θεραπεία του EGPA είναι η συνταγογράφηση ενός στεροειδούς όπως η πρεδνιζολόνη σε μορφή δισκίου, με στόχο τον έλεγχο της αγγειίτιδας έτσι ώστε να αποφευχθεί η βλάβη σε ιστούς και όργανα. Ένα στεροειδές ρινικό σπρέι χορηγείται επίσης συχνά για τη θεραπεία του κοινού συμπτώματος της ιγμορίτιδας. Εάν τα στεροειδή φανεί ότι είναι αναποτελεσματικά, μπορεί επίσης να συνταγογραφηθούν αντικαρκινικά φάρμακα όπως η κυκλοφωσφαμίδη. Γενικά, η αρχική θεραπεία του EGPA περιλαμβάνει τη χρήση πολύ υψηλών δόσεων αυτών των φαρμάκων, πράγμα που σημαίνει ότι οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται στενά για παρενέργειες. Η δοσολογία αυτών των φαρμάκων θα μειωθεί σταδιακά σε διάστημα έως και δύο ετών. Πριν από την ανάπτυξη αυτών των φαρμάκων, το EGPA ήταν σχεδόν πάντα θανατηφόρο. Σήμερα, ένα χρόνο μετά τη διάγνωση, το 90% των πασχόντων επιβιώνει, ενώ το 85% παραμένει ζωντανό μετά από 5 χρόνια.