EGPA — это тип васкулита, который представляет собой воспаление кровеносных сосудов, вызванное ошибочной атакой иммунной системы организма на кровеносные сосуды. ЭГПА ранее была известна как синдром Черджа-Стросса, в честь врачей, которые впервые определили это состояние в больнице Маунт-Синай в Нью-Йорке в 1951 году. Чтобы понять полное название этого расстройства, давайте посмотрим на каждый элемент названия, начиная с конец.
Полиангиит — это заболевание, при котором воспаляются кровеносные сосуды, и, что особенно важно, это воспаление присутствует в двух или более различных типах кровеносных сосудов в организме. Например, проблема может затронуть как вены, так и артерии или, на меньшем уровне, венулы и артериолы. Гранулематоз — это состояние, при котором иммунные клетки организма группируются вокруг инородного тела или чего-то, что воспринимается как инородное. Наконец, термин «эозинофильный» означает тип лейкоцитов, которые становятся видимыми при окрашивании красителем, называемым эозином. Преобладание этих клеток отличает EPGA от других типов васкулита.
ЭГПА – это почти исключительно заболевание взрослых в возрасте от 30 до 45 лет, которое, по-видимому, в равной степени поражает мужчин и женщин. В странах с хорошо развитой системой здравоохранения ЭГПА диагностируется примерно у 12 человек на миллион. Наиболее характерным симптомом ЭГПА является тяжелая астма, которая развивается во взрослом возрасте. Астма может возникнуть до появления других симптомов, что затрудняет диагностику EGPA на ранних стадиях. Другим наиболее распространенным симптомом, характеризующим EPGA, является аллергический синусит. Есть много других симптомов, включая лихорадку, мышечную боль и слабость, усталость и потерю веса. В запущенных случаях может быть повреждена кожа, нервы и основные органы, такие как почки, легкие и сердце.
Многие из этих симптомов возникают при других заболеваниях, но окончательным тестом на EGPA является подсчет эозинофилов в крови. У здорового человека процент этого типа лейкоцитов составляет 5% и менее от общего количества лейкоцитов. У больного ЭГПА этот показатель составит 10% и более и может возрасти до 60%.
Причина EGPA неясна, и считается, что заболевание вызвано сочетанием нескольких факторов. Некоторые генетики полагают, что они, возможно, идентифицировали генетический компонент, но наблюдать более одного случая в семье крайне редко. Некоторые врачи и исследователи считают, что определенную роль могут сыграть промышленные растворители, в то время как другие считают, что заболевание может спровоцировать какая-то инфекция. Пока что все эти идеи являются лишь теориями, которые еще предстоит доказать или опровергнуть.
Основное лечение EGPA заключается в назначении стероидов, таких как преднизолон, в форме таблеток с целью контроля васкулита и предотвращения повреждения тканей и органов. Стероидный назальный спрей также часто назначают для лечения распространенного симптома синусита. Если стероиды неэффективны, также могут быть назначены противораковые препараты, такие как циклофосфамид. Как правило, первоначальное лечение ЭГПА предполагает использование очень высоких доз этих препаратов, а это означает, что пациентов необходимо тщательно контролировать на предмет побочных эффектов. Дозировка этих препаратов будет постепенно снижаться в течение периода до двух лет. До разработки этих препаратов EGPA почти всегда приводил к летальному исходу. В настоящее время через год после постановки диагноза 90% больных выживают, а 85% остаются в живых через 5 лет.