EGPA is 'n tipe vaskulitis, wat ontsteking van die bloedvate is wat veroorsaak word deur die liggaam se immuunstelsel wat bloedvate per ongeluk aanval. EGPA was voorheen bekend as Churg-Strauss-sindroom, na die dokters wat die toestand vir die eerste keer by die Mount Sinai-hospitaal in New York Stad geïdentifiseer het in 1951. Om die volle naam van hierdie afwyking te verstaan, kom ons kyk na elke element van die naam, begin by die einde.
Poliangiitis is 'n siekte waarin die bloedvate ontsteek is, en veral hierdie ontsteking is teenwoordig in twee of meer van die verskillende variëteite van bloedvate wat in die liggaam voorkom. Die probleem kan byvoorbeeld beide are en arteries affekteer, of, op 'n kleiner vlak, venules en arterioles. Granulomatose is die toestand waarin die liggaam se immuunselle om 'n vreemde liggaam, of iets wat as vreemd beskou word, groepeer. Ten slotte beteken eosinofiele verband met 'n tipe witbloedselle wat sigbaar gemaak word wanneer dit gekleur word met 'n kleurstof genaamd eosien. Dit is die oorwig van hierdie selle wat EPGA uit ander tipes vaskulitis merk.
EGPA is byna uitsluitlik 'n siekte van volwassenes tussen die ouderdomme van 30 en 45, en blykbaar mans en vroue ewe veel affekteer. In lande met goed ontwikkelde gesondheidstelsels word ongeveer 12 mense per miljoen met EGPA gediagnoseer. Die mees kenmerkende simptoom van EGPA is ernstige asma wat in volwassenheid ontwikkel. Die asma kan voorkom voordat ander simptome verskyn, wat EGPA moeilik maak om in sy vroeë stadiums te diagnoseer. Die ander mees algemene simptoom wat EPGA kenmerk, is allergiese sinusitis. Daar is baie ander simptome, insluitend koors, spierpyn en -swakheid, moegheid en gewigsverlies. In gevorderde gevalle kan daar skade aan die vel, senuwees en groot organe soos die niere, longe en hart wees.
Baie van hierdie simptome kom voor in ander mediese toestande, maar die definitiewe toets van EGPA is die telling van eosinofiele in die bloed. In 'n gesonde persoon is die persentasie van hierdie tipe witselle 5% of minder van die totale witbloedseltelling. In 'n lyer aan EGPA sal hierdie syfer 10% of meer wees, en kan styg tot 60%.
Die oorsaak van EGPA is onseker, en daar word gedink dat die siekte deur 'n kombinasie van verskeie faktore veroorsaak word. Sommige genetici glo dat hulle dalk 'n genetiese komponent geïdentifiseer het, maar dit is uiters ongewoon om meer as een geval in 'n familie te sien. Sommige dokters en navorsers dink dat industriële oplosmiddels 'n rol kan speel, terwyl ander dink dat 'n soort infeksie die toestand kan veroorsaak. Tot dusver is al hierdie idees slegs teorieë wat nog bewys of weerlê moet word.
Die hoofbehandeling van EGPA is om 'n steroïde soos prednisoloon in tabletvorm voor te skryf, met die doel om die vaskulitis te beheer sodat skade aan weefsels en organe voorkom word. ’n Steroïedneussproei word ook dikwels gegee om die algemene simptoom van sinusitis te behandel. As steroïede ondoeltreffend gesien word, kan antikankermiddels soos siklofosfamied ook voorgeskryf word. Oor die algemeen behels die aanvanklike behandeling van EGPA die gebruik van baie hoë dosisse van hierdie middels, wat beteken dat pasiënte noukeurig gemonitor moet word vir newe-effekte. Dosis van hierdie middels sal geleidelik verminder word oor 'n tydperk van tot twee jaar. Voor die ontwikkeling van hierdie middels was EGPA byna altyd dodelik. Deesdae, een jaar na diagnose, oorleef 90% van lyers, met 85% wat na 5 jaar nog lewe.