Churg-Strauss-sindroom, dikwels afgekort tot CSS, is 'n seldsame mediese toestand wat die outo-immuunstelsel van lyers aantas, wat veroorsaak dat dit oorreageer met skadelike gevolge. Meer spesifiek, die sindroom, is 'n vorm van vaskulitis, 'n toestand wat inflammasie van bloedvate veroorsaak. In gevalle van CSS is dit klein tot mediumgrootte bloedvate wat aangetas word, en dit kan enige van 'n verskeidenheid simptome veroorsaak by pasiënte wat aan hierdie afwyking ly. Gevalle van hierdie vorm van vaskulitis wissel van lig tot ernstig, en Churg-Strauss-sindroom is ongelukkig nie op die oomblik geneesbaar nie. Dit is 'n chroniese, lewenslange toestand, wat, hoewel lewensgevaarlik in ernstige gevalle, nie noodwendig 'n dodelike siekte is nie. Dit kan redelik doeltreffend bestuur word met 'n noukeurig gekose en gevolgde kursus van immuunonderdrukkende middels wat pasiënte in baie gevalle in staat kan stel om lang tydperke van remissie te geniet.
Tipies vorder die sindroom in drie verskillende stadiums in die volgorde hieronder, maar daar is soms uitsonderings op hierdie volgorde en die stadiums kan ook tot 'n mate oorvleuel. Simptome wat pasiënte ervaar kan ook hoogs veranderlik wees, afhangende van watter deel van die liggaam deur die siekte geraak is.
Hierdie stadium van Churg-Strauss-sindroom word gekenmerk deur allergiese reaksies. Asma is die mees algemene simptoom, en hierdie stadium kan tussen drie en nege jaar duur voordat ander stadiums van die siekte verskyn. Diegene wat reeds 'n geskiedenis van asmatiese probleme het, sal heel waarskynlik 'n verergering van hul toestand ervaar. Ander simptome soos hooikoors en sinusitis word ook algemeen tydens hierdie aanvanklike fase van Churg-Strauss-sindroom ervaar. Nasale poliepe wat herhaalde chirurgiese verwydering vereis, kan ook tydens hierdie stadium vorm.
Vir die pasiënt word die tweede of eosinofiele stadium van Churg-Strauss-sindroom gekenmerk deur 'n verskeidenheid simptome, afhangende van watter deel van die liggaam deur die toestand aangetas word. Medies word hierdie stadium gekenmerk deur die merkbaar verhoogde vlakke in die bloedstroom van eosinofiele, 'n spesifieke tipe witbloedsel. Oorproduksie van eosinofiele kan weefselskade veral aan die longe en spysverteringskanaal veroorsaak waar konsentrasies daarvan gewoonlik op hul hoogste is. Simptome wat tydens die eosinofiele stadium ervaar word, kan gewigsverlies, buikpyn, hoes, malaise en koors insluit. Hierdie stadium kan ook 'n aantal jare duur, en kan selfs die derde en laaste stadium van die siekte binnedring.
Die vaskulitiese stadium van Churg-Strauss-sindroom is die finale en permanente stadium van die toestand, en in die ernstigste gevalle kan dit lewensgevaarlik wees. Hierdie stadium word gekenmerk deur inflammasie van klein tot mediumgrootte bloedvate, wat die bloedvloei na lewensbelangrike organe en weefsel verminder. Bloedklonte kan ook in ernstige gevalle vorm, en hartsiektes kan ook tydens die vaskulitiese stadium ontwikkel. Simptome wat die pasiënt tydens hierdie stadium ervaar, kan diarree, veluitslag, sere, braking, bloed ophoes asook die teenwoordigheid van bloed in hul urine insluit.
Die sleutel tot effektiewe behandeling van Churg-Strauss-sindroom is vroeë diagnose. Hoe vroeër die toestand bevestig word, hoe meer effektief kan dit deur immuunonderdrukkende middels behandel word, en sodoende word ernstige en potensieel dodelike komplikasies wat tydens die latere stadiums van die siekte kan ontstaan, vermy. Ongelukkig is dit nie so maklik om 'n akkurate diagnose te maak tydens die aanvanklike stadium van die siekte nie, aangesien die simptome wat aangebied word, veroorsaak kan word deur 'n groot verskeidenheid versteurings, waarvan baie onbenullig en tydelik is, maar die huidige mediese advies is dat enigiemand wat 'n loopneus of sinusprobleme wat weier om op te klaar, of wat asemhalingsprobleme het, moet hul dokter sien. Daar is uitgebreide toetse wat uitgevoer moet word voordat 'n diagnose van die sindroom akkuraat bevestig kan word, en die dokter kan reël dat sulke toetse betyds uitgevoer word. Toetse vir hierdie sindroom kan bloed- en urienontleding, longbiopsie, en 'n x-straal- en bors-CT-skandering kan insluit onder ander prosedures. Diagnose is makliker tydens die tweede fase van die toestand as gevolg van die feit dat dit in staat is om baie verhoogde vlakke in die bloedstroom van eosinofiele op te spoor wat skade aan omliggende weefsel kan veroorsaak, maar dit is belangrik om die toestand so gou as moontlik te laat diagnoseer sodat behandeling kan begin voordat enige blywende of permanente skade aan vitale organe of weefsel aangerig word.
Behandeling van hierdie sindroom behels dat die pasiënt gereeld immuunonderdrukkende middels soos prednisoloon en azatioprien neem. Aangesien die siekte baie kan verskil in sy erns en in sy simptome van persoon tot persoon, so ook die behandelings. Nie alle bevestigde gevalle van CSS is lewensgevaarlik of aftakelend nie. Sommige gevalle van die sindroom is so lig dat dit nie meer as 'n irriterende ongerief vir die pasiënt is nie. In sulke gevalle kan die toestand met minimale behandeling bestuur word. Meer ernstige gevalle kan 'n meer komplekse kursus van kragtige immuunonderdrukkende middels vereis.
Churg-Strauss-sindroom is vernoem na Jacob Churg en Lotte Strauss, twee dokters wat as patoloë by New York se gesogte Mount Sinai-hospitaal werk. Hulle het die wanorde in 1951 geïdentifiseer en beskryf en dit allergiese granulomatose met angiitis genoem. Dit staan ook bekend as eosinofiele granulomatose met polyangiitis, afgekort tot EGPA.