¿Qué es el síndrome de Churg-Strauss?

El síndrome de Churg-Strauss, a menudo abreviado como CSS, es una afección médica poco común que afecta el sistema autoinmune de quien lo padece, provocando que reaccione de forma exagerada con consecuencias nocivas. Más específicamente, el síndrome es una forma de vasculitis, una afección que provoca inflamación de los vasos sanguíneos. En los casos de CSS, los vasos sanguíneos de tamaño pequeño a mediano se ven afectados y puede producir una variedad de síntomas en pacientes que padecen este trastorno. Los casos de esta forma de vasculitis varían de leves a graves y, lamentablemente, el síndrome de Churg-Strauss no es curable en la actualidad. Es una enfermedad crónica que dura toda la vida y, aunque pone en peligro la vida en casos graves, no es necesariamente una enfermedad mortal. Se puede controlar con bastante eficacia con un tratamiento cuidadosamente elegido y seguido de fármacos inmunosupresores que pueden permitir a los pacientes en muchos casos disfrutar de largos períodos de remisión.

Cómo progresa el síndrome de Churg-Strauss

Normalmente, el síndrome progresa en tres etapas distintas en el orden que se muestra a continuación, pero a veces hay excepciones a este orden y las etapas también pueden superponerse hasta cierto punto. Los síntomas que experimentan los pacientes también pueden ser muy variables según la parte del cuerpo que haya sido afectada por la enfermedad.

Etapa 1:** la etapa alérgica

Esta etapa del síndrome de Churg-Strauss se caracteriza por reacciones alérgicas. El asma es el síntoma más común y esta etapa puede durar entre tres y nueve años antes de que aparezcan otras etapas de la enfermedad. Aquellos que ya tienen antecedentes de problemas asmáticos es muy probable que experimenten un empeoramiento de su condición. Otros síntomas como la fiebre del heno y la sinusitis también se experimentan comúnmente durante esta fase inicial del síndrome de Churg-Strauss. Durante esta etapa también se pueden formar pólipos nasales que requieren extirpación quirúrgica repetida.

Etapa 2:** la etapa eosinófila

Para el paciente, la segunda etapa o etapa eosinófila del síndrome de Churg-Strauss se caracteriza por una variedad de síntomas según la parte del cuerpo afectada por la afección. Médicamente, esta etapa se caracteriza por niveles notablemente elevados en el torrente sanguíneo de eosinófilos, un tipo particular de glóbulo blanco. La sobreproducción de eosinófilos puede causar daño tisular, especialmente en los pulmones y el tracto digestivo, donde sus concentraciones suelen ser máximas. Los síntomas experimentados durante la etapa eosinofílica pueden incluir pérdida de peso, dolor abdominal, tos, malestar y fiebre. Esta etapa también puede durar varios años e incluso puede introducirse en la tercera y última etapa de la enfermedad.

Etapa 3:** la etapa vasculítica

La etapa vasculítica del síndrome de Churg-Strauss es la etapa final y permanente de la afección y, en los casos más graves, puede poner en peligro la vida. Esta etapa se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos de tamaño pequeño a mediano, lo que reduce el flujo sanguíneo a órganos y tejidos vitales. También se pueden formar coágulos de sangre en casos graves y también se pueden desarrollar enfermedades cardíacas durante la etapa vasculítica. Los síntomas que experimenta el paciente durante esta etapa pueden incluir diarrea, erupciones cutáneas, llagas, vómitos, tos con sangre y presencia de sangre en la orina.

Diagnóstico

La clave para un tratamiento eficaz del síndrome de Churg-Strauss es el diagnóstico precoz. Cuanto antes se confirme la afección, más eficazmente se podrá tratar con fármacos inmunosupresores, evitando así complicaciones graves y potencialmente mortales que puedan surgir durante las últimas etapas de la enfermedad. Desafortunadamente, no es tan fácil hacer un diagnóstico preciso durante la etapa inicial de la enfermedad, ya que los síntomas presentados pueden ser causados ​​por una amplia gama de trastornos, muchos de los cuales son triviales y temporales, pero el consejo médico actual es que cualquiera que tenga Si tiene secreción nasal o problemas sinusales que se niegan a desaparecer, o si tiene problemas respiratorios, debe consultar a su médico. Hay pruebas elaboradas que deben realizarse antes de que se pueda confirmar con precisión el diagnóstico del síndrome, y el médico puede disponer que dichas pruebas se realicen de manera oportuna. Las pruebas para este síndrome pueden incluir análisis de sangre y orina, biopsia de pulmón y se pueden realizar radiografías y tomografías computarizadas de tórax, entre otros procedimientos. El diagnóstico es más fácil durante la segunda etapa de la afección debido a que se pueden detectar niveles muy elevados en el torrente sanguíneo de eosinófilos capaces de causar daño al tejido circundante, pero es importante diagnosticar la afección lo antes posible para poder comenzar el tratamiento. antes de que se produzca cualquier daño duradero o permanente a órganos o tejidos vitales.

Tratamiento del síndrome de Churg-Strauss

El tratamiento de este síndrome implica que el paciente tome regularmente fármacos inmunosupresores como prednisolona y azatioprina. Como la enfermedad puede variar enormemente en su gravedad y síntomas de persona a persona, también lo hacen los tratamientos. No todos los casos confirmados de CSS ponen en peligro la vida o son debilitantes. Algunos casos del síndrome son tan leves que no son más que un molesto inconveniente para el paciente. En tales casos, la afección se puede controlar con un tratamiento mínimo. Los casos más graves pueden requerir un tratamiento más complejo con potentes fármacos inmunosupresores.

La historia del síndrome CSS

El síndrome de Churg-Strauss lleva el nombre de Jacob Churg y Lotte Strauss, dos médicos que trabajan como patólogos en el prestigioso Hospital Mount Sinai de Nueva York. Identificaron y describieron el trastorno en 1951 y lo llamaron granulomatosis alérgica con angeítis. También se conoce como granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, abreviada como EGPA.