Het Churg-Strauss-syndroom, vaak afgekort tot CSS, is een zeldzame medische aandoening die het auto-immuunsysteem van patiënten aantast, waardoor het overreageert met schadelijke gevolgen. Meer specifiek is het syndroom een vorm van vasculitis, een aandoening die ontsteking van de bloedvaten veroorzaakt. In het geval van CSS zijn het de kleine tot middelgrote bloedvaten die worden aangetast, en dit kan allerlei symptomen veroorzaken bij patiënten die aan deze aandoening lijden. Gevallen van deze vorm van vasculitis variëren van mild tot ernstig, en het Churg-Strauss-syndroom is momenteel helaas niet te genezen. Het is een chronische, levenslange aandoening, die in ernstige gevallen weliswaar levensbedreigend is, maar niet noodzakelijkerwijs een dodelijke ziekte is. Het kan behoorlijk effectief worden behandeld met een zorgvuldig gekozen en gevolgde kuur met immunosuppressiva, waardoor patiënten in veel gevallen van lange perioden van remissie kunnen genieten.
Doorgaans verloopt het syndroom in drie verschillende stadia, in de onderstaande volgorde, maar er zijn soms uitzonderingen op deze volgorde en de stadia kunnen elkaar ook tot op zekere hoogte overlappen. Symptomen die patiënten ervaren, kunnen ook zeer variabel zijn, afhankelijk van welk deel van het lichaam door de ziekte is getroffen.
Deze fase van het Churg-Strauss-syndroom wordt gekenmerkt door allergische reacties. Astma is het meest voorkomende symptoom, en dit stadium kan drie tot negen jaar duren voordat andere stadia van de ziekte verschijnen. Degenen die al een voorgeschiedenis van astmatische problemen hebben, zullen zeer waarschijnlijk een verslechtering van hun toestand ervaren. Andere symptomen zoals hooikoorts en sinusitis worden ook vaak ervaren tijdens deze eerste fase van het Churg-Strauss-syndroom. Tijdens deze fase kunnen zich ook neuspoliepen vormen die herhaalde chirurgische verwijdering vereisen.
Voor de patiënt wordt het tweede of eosinofiele stadium van het Churg-Strauss-syndroom gekenmerkt door een verscheidenheid aan symptomen, afhankelijk van welk deel van het lichaam door de aandoening wordt beïnvloed. Medisch gezien wordt dit stadium gekenmerkt door de aanzienlijk verhoogde niveaus van eosinofielen, een bepaald type witte bloedcellen, in de bloedbaan. Overproductie van eosinofielen kan weefselbeschadiging veroorzaken, vooral aan de longen en het spijsverteringskanaal, waar de concentraties ervan gewoonlijk het hoogst zijn. Symptomen die tijdens het eosinofiel stadium optreden, kunnen onder meer zijn:** gewichtsverlies, buikpijn, hoesten, malaise en koorts. Dit stadium kan ook een aantal jaren duren en kan zelfs doordringen tot het derde en laatste stadium van de ziekte.
Het vasculitische stadium van het Churg-Strauss-syndroom is het laatste en permanente stadium van de aandoening en kan in de meest ernstige gevallen levensbedreigend zijn. Deze fase wordt gekenmerkt door een ontsteking van kleine tot middelgrote bloedvaten, waardoor de bloedtoevoer naar vitale organen en weefsels wordt verminderd. In ernstige gevallen kunnen zich ook bloedstolsels vormen, en tijdens het vasculitische stadium kunnen zich ook hartziekten ontwikkelen. Symptomen die de patiënt in deze fase ervaart, kunnen zijn:** diarree, huiduitslag, zweren, braken, bloed ophoesten en de aanwezigheid van bloed in de urine.
De sleutel tot een effectieve behandeling van het Churg-Strauss-syndroom is een vroege diagnose. Hoe eerder de aandoening wordt bevestigd, hoe effectiever deze kan worden behandeld met immunosuppressiva, waardoor ernstige en potentieel fatale complicaties kunnen worden vermeden die zich tijdens de latere stadia van de ziekte kunnen voordoen. Helaas is het niet zo eenvoudig om een nauwkeurige diagnose te stellen tijdens het beginstadium van de ziekte, omdat de gepresenteerde symptomen kunnen worden veroorzaakt door een groot aantal aandoeningen, waarvan er vele triviaal en tijdelijk zijn. Maar het huidige medische advies luidt dat iedereen die last heeft van Als u een loopneus of sinusproblemen heeft die weigeren op te ruimen, of als u ademhalingsproblemen heeft, moet u naar uw arts gaan. Er zijn uitgebreide tests die moeten worden uitgevoerd voordat de diagnose van het syndroom nauwkeurig kan worden bevestigd, en de arts kan ervoor zorgen dat dergelijke tests tijdig worden uitgevoerd. Tests voor dit syndroom kunnen onder meer bloed- en urineanalyse, longbiopsie en een röntgenfoto en CT-scan van de borstkas omvatten. De diagnose is gemakkelijker tijdens de tweede fase van de aandoening omdat je sterk verhoogde niveaus van eosinofielen in de bloedstroom kunt detecteren die schade kunnen veroorzaken aan het omliggende weefsel. Het is echter belangrijk dat de aandoening zo snel mogelijk wordt gediagnosticeerd, zodat de behandeling kan beginnen. voordat er blijvende of permanente schade aan vitale organen of weefsels wordt toegebracht.
Bij de behandeling van dit syndroom moet de patiënt regelmatig immunosuppressiva gebruiken, zoals prednisolon en azathioprine. Omdat de ziekte qua ernst en qua symptomen van persoon tot persoon enorm kan variëren, geldt dat ook voor de behandelingen. Niet alle bevestigde gevallen van CSS zijn levensbedreigend of invaliderend. Sommige gevallen van het syndroom zijn zo mild dat ze voor de patiënt niet meer zijn dan een vervelend ongemak. In dergelijke gevallen kan de aandoening met minimale behandeling worden behandeld. Ernstigere gevallen kunnen een complexere kuur met krachtige immunosuppressiva vereisen.
Het Churg-Strauss-syndroom is vernoemd naar Jacob Churg en Lotte Strauss, twee artsen die als pathologen werken in het prestigieuze Mount Sinai Hospital in New York. Ze identificeerden en beschreven de aandoening in 1951 en noemden het allergische granulomatose met angiitis. Het is ook bekend als eosinofiele granulomatose met polyangiitis, afgekort tot EGPA.