Churg-Strauss syndrom, ofte forkortet til CSS, er en sjælden medicinsk tilstand, der påvirker det autoimmune system hos patienter, der får det til at overreagere med skadelige konsekvenser. Mere specifikt er syndromet en form for vaskulitis, en tilstand, der forårsager betændelse i blodkar. I tilfælde af CSS er det små til mellemstore blodkar, der er påvirket, og det kan give en række forskellige symptomer hos patienter, der lider af denne lidelse. Tilfælde af denne form for vaskulitis spænder fra mild til svær, og Churg-Strauss syndrom kan desværre ikke helbredes på nuværende tidspunkt. Det er en kronisk, livslang tilstand, som selvom den er livstruende i alvorlige tilfælde, ikke nødvendigvis er en dødelig sygdom. Det kan håndteres ganske effektivt med et nøje udvalgt og fulgt forløb af immunsuppressive lægemidler, der kan gøre det muligt for patienter i mange tilfælde at nyde lange perioder med remission.
Typisk forløber syndromet i tre adskilte stadier i den rækkefølge, der er vist nedenfor, men der er nogle gange undtagelser fra denne rækkefølge, og stadierne kan også overlappe i et vist omfang. Symptomer oplevet af patienter kan også være meget varierende afhængigt af hvilken del af kroppen der er blevet ramt af sygdommen.
Denne fase af Churg-Strauss syndrom er karakteriseret ved allergiske reaktioner. Astma er det mest almindelige symptom, og dette stadium kan vare mellem tre og ni år, før andre stadier af sygdommen opstår. De, der allerede har en historie med astmatiske problemer, er meget tilbøjelige til at opleve en forværring af deres tilstand. Andre symptomer såsom høfeber og bihulebetændelse er også almindeligt oplevet i denne indledende fase af Churg-Strauss syndrom. Næsepolypper, der kræver gentagen kirurgisk fjernelse, kan også dannes i denne fase.
For patienten er den anden eller eosinofile fase af Churg-Strauss syndrom karakteriseret ved en række forskellige symptomer afhængigt af hvilken del af kroppen, der er påvirket af tilstanden. Medicinsk er dette stadie karakteriseret ved de markant øgede niveauer i blodet af eosinofiler, en særlig type hvide blodlegemer. Overproduktion af eosinofiler kan forårsage vævsskader, især på lungerne og fordøjelseskanalen, hvor koncentrationerne af dem normalt er på deres højeste. Symptomer oplevet i det eosinofile stadium kan omfatte vægttab, mavesmerter, hoste, utilpashed og feber. Denne fase kan også vare en række år og kan endda trænge ind i den tredje og sidste fase af sygdommen.
Det vaskulitiske stadie af Churg-Strauss syndrom er det sidste og permanente stadie af tilstanden, og i de mest alvorlige tilfælde kan det være livstruende. Dette stadie er karakteriseret ved betændelse i små til mellemstore blodkar, som reducerer blodgennemstrømningen til vitale organer og væv. Blodpropper kan også dannes i alvorlige tilfælde, og hjertesygdomme kan også udvikle sig under det vaskulitiske stadium. Symptomer, som patienten oplever i denne fase, kan omfatte diarré, hududslæt, sår, opkastning, hoste blod op samt tilstedeværelsen af blod i urinen.
Nøglen til effektiv behandling af Churg-Strauss syndrom er tidlig diagnose. Jo tidligere tilstanden bekræftes, desto mere effektivt kan den behandles med immunsuppressive lægemidler, hvorved man undgår alvorlige og potentielt dødelige komplikationer, der kan opstå i de senere stadier af sygdommen. Desværre er det ikke så nemt at stille en præcis diagnose i den indledende fase af sygdommen, da de præsenterede symptomer kan være forårsaget af en lang række lidelser, hvoraf mange er trivielle og midlertidige, men det nuværende lægeråd er, at enhver, der har en løbende næse eller bihuleproblemer, der nægter at rydde op, eller som har vejrtrækningsproblemer, bør se deres læge. Der er omfattende tests, der skal udføres, før en diagnose af syndromet kan bekræftes nøjagtigt, og lægen kan sørge for, at sådanne tests udføres rettidigt. Tests for dette syndrom kan omfatte blod- og urinanalyse, lungebiopsi og en røntgen- og CT-scanning af brystet kan udføres blandt andre procedurer. Diagnose er nemmere under anden fase af tilstanden på grund af at være i stand til at opdage stærkt forhøjede niveauer i blodstrømmen af eosinofiler, der er i stand til at forårsage skade på omgivende væv, men det er vigtigt at få tilstanden diagnosticeret så hurtigt som muligt, så behandlingen kan begynde før der sker nogen varig eller permanent skade på vitale organer eller væv.
Behandling af dette syndrom involverer, at patienten regelmæssigt tager immunsuppressive lægemidler såsom prednisolon og azathioprin. Da sygdommen kan variere meget i dens sværhedsgrad og i dens symptomer fra person til person, gør behandlingerne det også. Ikke alle bekræftede tilfælde af CSS er livstruende eller invaliderende. Nogle tilfælde af syndromet er så milde, at de ikke er mere end en generende gene for patienten. I sådanne tilfælde kan tilstanden håndteres med minimal behandling. Mere alvorlige tilfælde kan kræve et mere komplekst forløb af kraftige immunsuppressive lægemidler.
Churg-Strauss syndrom er opkaldt efter Jacob Churg og Lotte Strauss, to læger, der arbejder som patologer på New Yorks prestigefyldte Mount Sinai Hospital. De identificerede og beskrev lidelsen i 1951 og kaldte den allergisk granulomatose med angiitis. Det er også kendt som eosinofil granulomatose med polyangiitis, forkortet til EGPA.