Hva er et Churg-Strauss syndrom?

Churg-Strauss syndrom, ofte forkortet til CSS, er en sjelden medisinsk tilstand som påvirker autoimmunsystemet til pasienter, og får det til å overreagere med skadelige konsekvenser. Mer spesifikt er syndromet en form for vaskulitt, en tilstand som forårsaker betennelse i blodkar. I tilfeller av CSS er det små til mellomstore blodårer som påvirkes, og det kan gi en rekke symptomer hos pasienter som lider av denne lidelsen. Tilfeller av denne formen for vaskulitt varierer fra mild til alvorlig, og Churg-Strauss syndrom kan dessverre ikke kureres på det nåværende tidspunkt. Det er en kronisk, livslang tilstand, som selv om den er livstruende i alvorlige tilfeller, ikke nødvendigvis er en dødelig sykdom. Det kan håndteres ganske effektivt med et nøye utvalgt og fulgt kur med immunsuppressive medisiner som kan gjøre det mulig for pasienter i mange tilfeller å nyte lange perioder med remisjon.

Hvordan Churg-Strauss syndrom utvikler seg

Vanligvis utvikler syndromet seg i tre forskjellige stadier i rekkefølgen vist nedenfor, men det er noen ganger unntak fra denne rekkefølgen, og stadiene kan også overlappe til en viss grad. Symptomer som pasienter opplever kan også være svært varierende avhengig av hvilken del av kroppen som har blitt påvirket av sykdommen.

Trinn 1 - Det allergiske stadiet

Dette stadiet av Churg-Strauss syndrom er preget av allergiske reaksjoner. Astma er det vanligste symptomet, og dette stadiet kan vare mellom tre og ni år før andre stadier av sykdommen dukker opp. De som allerede har en historie med astmatiske problemer er svært sannsynlig å oppleve en forverring av tilstanden. Andre symptomer som høysnue og bihulebetennelse oppleves også ofte i denne innledende fasen av Churg-Strauss syndrom. Nesepolypper som krever gjentatt kirurgisk fjerning kan også dannes i løpet av dette stadiet.

Trinn 2 - Det eosinofile stadiet

For pasienten er det andre eller eosinofile stadiet av Churg-Strauss syndrom preget av en rekke symptomer avhengig av hvilken del av kroppen som er påvirket av tilstanden. Medisinsk er dette stadiet preget av de markant økte nivåene i blodstrømmen av eosinofiler, en spesiell type hvite blodlegemer. Overproduksjon av eosinofiler kan forårsake vevsskade, spesielt på lungene og fordøyelseskanalen, hvor konsentrasjonene av dem vanligvis er på sitt høyeste. Symptomer som oppleves under det eosinofile stadiet kan omfatte vekttap, magesmerter, hoste, ubehag og feber. Dette stadiet kan også vare i flere år, og kan til og med trenge inn i det tredje og siste stadiet av sykdommen.

Trinn 3 - Det vaskulittiske stadiet

Det vaskulittiske stadiet av Churg-Strauss syndrom er det siste og permanente stadiet av tilstanden, og i de mest alvorlige tilfellene kan det være livstruende. Dette stadiet er preget av betennelse i små til mellomstore blodårer, noe som reduserer blodstrømmen til vitale organer og vev. Blodpropp kan også dannes i alvorlige tilfeller, og hjertesykdom kan også utvikle seg under det vaskulittiske stadiet. Symptomer som pasienten opplever i løpet av dette stadiet kan omfatte diaré, hudutslett, sår, oppkast, hoste opp blod samt tilstedeværelse av blod i urinen.

Diagnose

Nøkkelen til effektiv behandling av Churg-Strauss syndrom er tidlig diagnose. Jo tidligere tilstanden bekreftes, desto mer effektivt kan den behandles med immundempende medisiner, og dermed unngå alvorlige og potensielt dødelige komplikasjoner som kan oppstå i senere stadier av sykdommen. Dessverre er det ikke så lett å stille en nøyaktig diagnose i den innledende fasen av sykdommen, da symptomene som presenteres kan være forårsaket av en lang rekke lidelser, hvorav mange er trivielle og forbigående, men det nåværende medisinske råd er at alle som har en rennende nese eller bihuleproblemer som nekter å forsvinne, eller som har pusteproblemer, bør oppsøke legen sin. Det er forseggjorte tester som må utføres før en diagnose av syndromet kan bekreftes nøyaktig, og legen kan sørge for at slike tester utføres i tide. Tester for dette syndromet kan inkludere blod- og urinanalyse, lungebiopsi og en røntgen- og CT-skanning av brystet kan utføres blant andre prosedyrer. Diagnose er lettere i det andre stadiet av tilstanden på grunn av å kunne oppdage sterkt forhøyede nivåer i blodstrømmen av eosinofiler som er i stand til å forårsake skade på omkringliggende vev, men det er viktig å få tilstanden diagnostisert så snart som mulig slik at behandlingen kan starte før noen varig eller permanent skade gjøres på vitale organer eller vev.

Behandling av Churg-Strauss syndrom

Behandling av dette syndromet innebærer at pasienten regelmessig tar immundempende legemidler som prednisolon og azatioprin. Siden sykdommen kan variere enormt i alvorlighetsgrad og symptomer fra person til person, gjør også behandlingene det. Ikke alle bekreftede tilfeller av CSS er livstruende eller invalidiserende. Noen tilfeller av syndromet er så milde at de ikke er mer enn en irriterende ulempe for pasienten. I slike tilfeller kan tilstanden håndteres med minimal behandling. Mer alvorlige tilfeller kan kreve et mer komplekst forløp med kraftige immundempende legemidler.

Historien om CSS-syndrom

Churg-Strauss syndrom er oppkalt etter Jacob Churg og Lotte Strauss, to leger som jobber som patologer ved New Yorks prestisjetunge Mount Sinai Hospital. De identifiserte og beskrev lidelsen i 1951 og kalte den allergisk granulomatose med angiitt. Det er også kjent som eosinofil granulomatose med polyangiitt, ​​forkortet til EGPA.