Was ist ein Churg-Strauss-Syndrom?

Das Churg-Strauss-Syndrom, oft als CSS abgekürzt, ist eine seltene Erkrankung, die das Autoimmunsystem der Betroffenen beeinträchtigt und zu Überreaktionen mit schädlichen Folgen führt. Genauer gesagt handelt es sich bei dem Syndrom um eine Form der Vaskulitis, einer Erkrankung, die eine Entzündung der Blutgefäße verursacht. Bei CSS sind kleine bis mittelgroße Blutgefäße betroffen und es kann bei Patienten, die an dieser Erkrankung leiden, eine Vielzahl von Symptomen hervorrufen. Die Fälle dieser Form der Vaskulitis reichen von leicht bis schwer, und das Churg-Strauss-Syndrom ist derzeit leider nicht heilbar. Es handelt sich um eine chronische, lebenslange Erkrankung, die zwar in schweren Fällen lebensbedrohlich, aber nicht unbedingt tödlich ist. Mit einer sorgfältig ausgewählten und befolgten Behandlung mit immunsuppressiven Medikamenten lässt sich die Krankheit sehr effektiv behandeln, was den Patienten in vielen Fällen zu langen Remissionsperioden verhelfen kann.

Wie das Churg-Strauss-Syndrom verläuft

Typischerweise verläuft das Syndrom in drei unterschiedlichen Stadien in der unten gezeigten Reihenfolge, es gibt jedoch manchmal Ausnahmen von dieser Reihenfolge und die Stadien können sich auch bis zu einem gewissen Grad überschneiden. Auch die Symptome der Patienten können sehr unterschiedlich sein, je nachdem, welcher Körperteil von der Krankheit betroffen ist.

Stufe 1 – Das allergische Stadium

Dieses Stadium des Churg-Strauss-Syndroms ist durch allergische Reaktionen gekennzeichnet. Asthma ist das häufigste Symptom und dieses Stadium kann zwischen drei und neun Jahren dauern, bevor andere Stadien der Krankheit auftreten. Bei Personen, die bereits in der Vergangenheit unter asthmatischen Problemen gelitten haben, ist die Wahrscheinlichkeit einer Verschlechterung ihres Zustands sehr hoch. Andere Symptome wie Heuschnupfen und Sinusitis treten in dieser Anfangsphase des Churg-Strauss-Syndroms ebenfalls häufig auf. In diesem Stadium können sich auch Nasenpolypen bilden, die wiederholt operativ entfernt werden müssen.

Stufe 2 – Das eosinophile Stadium

Für den Patienten ist das zweite oder eosinophile Stadium des Churg-Strauss-Syndroms durch unterschiedliche Symptome gekennzeichnet, je nachdem, welcher Körperteil von der Erkrankung betroffen ist. Medizinisch gesehen ist dieses Stadium durch deutlich erhöhte Konzentrationen von Eosinophilen, einer bestimmten Art weißer Blutkörperchen, im Blutkreislauf gekennzeichnet. Eine Überproduktion von Eosinophilen kann zu Gewebeschäden führen, insbesondere in der Lunge und im Verdauungstrakt, wo die Eosinophilenkonzentrationen normalerweise am höchsten sind. Zu den Symptomen im eosinophilen Stadium können Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Husten, Unwohlsein und Fieber gehören. Dieses Stadium kann auch mehrere Jahre dauern und sogar in das dritte und letzte Stadium der Krankheit übergehen.

Stufe 3 – Das vaskulitische Stadium

Das vaskulitische Stadium des Churg-Strauss-Syndroms ist das letzte und dauerhafte Stadium der Erkrankung und kann in den schwersten Fällen lebensbedrohlich sein. Dieses Stadium ist durch eine Entzündung kleiner bis mittelgroßer Blutgefäße gekennzeichnet, die den Blutfluss zu lebenswichtigen Organen und Gewebe verringert. In schweren Fällen kann es auch zur Bildung von Blutgerinnseln kommen, und im vaskulitischen Stadium können sich auch Herzerkrankungen entwickeln. Zu den Symptomen, die der Patient in diesem Stadium verspürt, können Durchfall, Hautausschläge, wunde Stellen, Erbrechen, Bluthusten sowie das Vorhandensein von Blut im Urin gehören.

Diagnose

Der Schlüssel zu einer wirksamen Behandlung des Churg-Strauss-Syndroms ist eine frühzeitige Diagnose. Je früher die Erkrankung bestätigt wird, desto wirksamer kann sie mit immunsuppressiven Medikamenten behandelt werden, wodurch schwere und möglicherweise tödliche Komplikationen vermieden werden, die in späteren Stadien der Krankheit auftreten können. Leider ist es im Anfangsstadium der Krankheit nicht ganz einfach, eine genaue Diagnose zu stellen, da die auftretenden Symptome durch eine Vielzahl von Erkrankungen verursacht werden können, von denen viele trivial und vorübergehend sind eine laufende Nase oder Probleme mit den Nebenhöhlen haben, die sich nicht bessern lassen, oder wenn Sie Atembeschwerden haben, sollten Sie Ihren Arzt aufsuchen. Bevor die Diagnose des Syndroms genau bestätigt werden kann, müssen umfangreiche Tests durchgeführt werden. Der Arzt kann die Durchführung solcher Tests rechtzeitig veranlassen. Tests für dieses Syndrom können unter anderem eine Blut- und Urinanalyse, eine Lungenbiopsie sowie eine Röntgen- und Thorax-CT-Untersuchung umfassen. Die Diagnose ist im zweiten Stadium der Erkrankung einfacher, da im Blutstrom stark erhöhte Konzentrationen von Eosinophilen festgestellt werden können, die das umliegende Gewebe schädigen können. Es ist jedoch wichtig, die Erkrankung so schnell wie möglich zu diagnostizieren, damit mit der Behandlung begonnen werden kann bevor lebenswichtige Organe oder Gewebe dauerhaft oder dauerhaft geschädigt werden.

Behandlung des Churg-Strauss-Syndroms

Zur Behandlung dieses Syndroms nimmt der Patient regelmäßig immunsuppressive Medikamente wie Prednisolon und Azathioprin ein. Da die Krankheit in ihrer Schwere und ihren Symptomen von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich sein kann, variieren auch die Behandlungsmöglichkeiten. Nicht alle bestätigten Fälle von CSS sind lebensbedrohlich oder schwächend. Einige Fälle des Syndroms verlaufen so mild, dass sie für den Patienten lediglich eine lästige Unannehmlichkeit darstellen. In solchen Fällen kann die Erkrankung mit minimaler Behandlung behandelt werden. Schwerwiegendere Fälle erfordern möglicherweise eine komplexere Behandlung mit starken Immunsuppressiva.

Die Geschichte des CSS-Syndroms

Das Churg-Strauss-Syndrom ist nach Jacob Churg und Lotte Strauss benannt, zwei Ärzten, die als Pathologen am renommierten Mount Sinai Hospital in New York arbeiten. Sie identifizierten und beschrieben die Erkrankung im Jahr 1951 und nannten sie allergische Granulomatose mit Angiitis. Sie ist auch als eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis bekannt, abgekürzt als EGPA.