La sindrome di Churg-Strauss, spesso abbreviata in CSS, è una rara condizione medica che colpisce il sistema autoimmune dei malati, provocandone una reazione eccessiva con conseguenze dannose. Più specificamente, la sindrome è una forma di vasculite, una condizione che provoca l'infiammazione dei vasi sanguigni. Nei casi di CSS, sono colpiti i vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni e può produrre una varietà di sintomi nei pazienti affetti da questo disturbo. I casi di questa forma di vasculite vanno da lievi a gravi e la sindrome di Churg-Strauss, purtroppo, al momento non è curabile. È una condizione cronica che dura tutta la vita e, sebbene pericolosa per la vita nei casi più gravi, non è necessariamente una malattia mortale. Può essere gestita in modo abbastanza efficace con un ciclo di farmaci immunosoppressori scelti e seguiti con attenzione che possono consentire ai pazienti in molti casi di godere di lunghi periodi di remissione.
Tipicamente, la sindrome progredisce in tre fasi distinte nell'ordine mostrato di seguito, ma a volte ci sono eccezioni a quest'ordine e le fasi possono anche sovrapporsi in una certa misura. I sintomi riscontrati dai pazienti possono anche essere molto variabili a seconda di quale parte del corpo è stata colpita dalla malattia.
Questo stadio della sindrome di Churg-Strauss è caratterizzato da reazioni allergiche. L'asma è il sintomo più comune e questa fase può durare dai tre ai nove anni prima che compaiano altri stadi della malattia. Coloro che hanno già una storia di problemi asmatici hanno molte probabilità di sperimentare un peggioramento della loro condizione. Durante questa fase iniziale della sindrome di Churg-Strauss si manifestano comunemente anche altri sintomi come il raffreddore da fieno e la sinusite. Durante questa fase possono formarsi anche polipi nasali che richiedono ripetuta rimozione chirurgica.
Per il paziente, il secondo stadio o stadio eosinofilo della sindrome di Churg-Strauss è caratterizzato da una varietà di sintomi a seconda della parte del corpo interessata dalla condizione. Dal punto di vista medico, questa fase è caratterizzata da livelli marcatamente aumentati nel flusso sanguigno di eosinofili, un particolare tipo di globuli bianchi. La sovrapproduzione di eosinofili può causare danni ai tessuti, in particolare ai polmoni e al tratto digestivo, dove le loro concentrazioni sono solitamente massime. I sintomi riscontrati durante la fase eosinofila possono includere perdita di peso, dolore addominale, tosse, malessere e febbre. Questa fase può durare anche diversi anni e può addirittura sconfinare nella terza e ultima fase della malattia.
Lo stadio vasculitico della sindrome di Churg-Strauss è lo stadio finale e permanente della condizione e, nei casi più gravi, può essere pericoloso per la vita. Questa fase è caratterizzata dall'infiammazione dei vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni, che riduce il flusso sanguigno agli organi e ai tessuti vitali. Nei casi più gravi possono formarsi anche coaguli di sangue e durante la fase vasculitica possono svilupparsi anche malattie cardiache. I sintomi riscontrati dal paziente durante questa fase possono includere diarrea, eruzioni cutanee, piaghe, vomito, tosse con sangue e presenza di sangue nelle urine.
La chiave per un trattamento efficace della sindrome di Churg-Strauss è la diagnosi precoce. Quanto prima la condizione viene confermata, tanto più efficacemente potrà essere trattata con farmaci immunosoppressori, evitando così complicazioni gravi e potenzialmente fatali che potrebbero insorgere durante le fasi successive della malattia. Sfortunatamente, non è così semplice fare una diagnosi accurata durante la fase iniziale della malattia poiché i sintomi presentati possono essere causati da un'ampia gamma di disturbi, molti dei quali sono banali e temporanei, ma il consiglio medico attuale è che chiunque abbia un naso che cola o problemi ai seni che rifiutano di risolversi, o che hanno problemi respiratori, dovrebbero consultare il proprio medico. Esistono test elaborati che devono essere eseguiti prima che la diagnosi della sindrome possa essere confermata con precisione e il medico può organizzare che tali test vengano eseguiti in modo tempestivo. I test per questa sindrome possono includere analisi del sangue e delle urine, biopsia polmonare e, tra le altre procedure, possono essere eseguite una radiografia e una TC del torace. La diagnosi è più semplice durante la seconda fase della condizione perché è in grado di rilevare livelli molto elevati di eosinofili nel flusso sanguigno in grado di causare danni ai tessuti circostanti, ma è importante che la condizione venga diagnosticata il prima possibile in modo che il trattamento possa iniziare prima che venga arrecato qualsiasi danno duraturo o permanente a organi o tessuti vitali.
Il trattamento di questa sindrome prevede che il paziente assuma regolarmente farmaci immunosoppressori come il prednisolone e l'azatioprina. Poiché la malattia può variare enormemente nella sua gravità e nei suoi sintomi da persona a persona, lo stesso vale per i trattamenti. Non tutti i casi confermati di CSS sono pericolosi per la vita o debilitanti. Alcuni casi della sindrome sono così lievi da non rappresentare altro che un fastidioso inconveniente per il paziente. In questi casi, la condizione può essere gestita con un trattamento minimo. I casi più gravi possono richiedere un ciclo più complesso di potenti farmaci immunosoppressori.
La sindrome di Churg-Strauss prende il nome da Jacob Churg e Lotte Strauss, due medici che lavoravano come patologi presso il prestigioso Mount Sinai Hospital di New York. Identificarono e descrissero il disturbo nel 1951 e lo chiamarono granulomatosi allergica con angioite. È nota anche come granulomatosi eosinofila con poliangioite, abbreviata in EGPA.