ما هي متلازمة شيرج شتراوس؟

متلازمة شيرج ستروس، والتي غالبًا ما يتم اختصارها إلى CSS، هي حالة طبية نادرة تؤثر على نظام المناعة الذاتية لدى المصابين، مما يؤدي إلى المبالغة في رد الفعل مما يؤدي إلى عواقب ضارة. وبشكل أكثر تحديدًا، فإن المتلازمة هي شكل من أشكال التهاب الأوعية الدموية، وهي حالة تسبب التهاب الأوعية الدموية. في حالات CSS، تتأثر الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة الحجم، ويمكن أن تنتج أي مجموعة متنوعة من الأعراض لدى المرضى الذين يعانون من هذا الاضطراب. تتراوح حالات هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية من خفيفة إلى حادة، ولسوء الحظ، فإن متلازمة شيرج شتراوس غير قابلة للشفاء في الوقت الحاضر. إنها حالة مزمنة تستمر مدى الحياة، وعلى الرغم من أنها تهدد الحياة في الحالات الشديدة إلا أنها ليست بالضرورة مرضًا مميتًا. يمكن إدارتها بشكل فعال من خلال دورة مختارة بعناية ومتبعة من الأدوية المثبطة للمناعة التي يمكن أن تمكن المرضى في كثير من الحالات من الاستمتاع بفترات طويلة من مغفرة.

كيف تتطور متلازمة شيرج شتراوس

عادة، تتقدم المتلازمة في ثلاث مراحل متميزة بالترتيب الموضح أدناه، ولكن هناك في بعض الأحيان استثناءات لهذا الترتيب وقد تتداخل المراحل أيضًا إلى حد ما. يمكن أيضًا أن تكون الأعراض التي يعاني منها المرضى متغيرة بشكل كبير اعتمادًا على الجزء المصاب من الجسم بالمرض.

المرحلة 1 - مرحلة الحساسية

تتميز هذه المرحلة من متلازمة شيرج شتراوس بتفاعلات حساسية. ويعد الربو أكثر الأعراض شيوعا، وقد تستمر هذه المرحلة ما بين ثلاث إلى تسع سنوات قبل ظهور المراحل الأخرى من المرض. أولئك الذين لديهم بالفعل تاريخ من مشاكل الربو من المرجح جدًا أن يواجهوا تفاقم حالتهم. من الشائع أيضًا ظهور أعراض أخرى مثل حمى القش والتهاب الجيوب الأنفية خلال هذه المرحلة الأولية من متلازمة شيرج شتراوس. قد تتشكل أيضًا الزوائد اللحمية الأنفية التي تتطلب إزالة جراحية متكررة خلال هذه المرحلة.

المرحلة 2 - مرحلة اليوزينيات

بالنسبة للمريض، تتميز المرحلة الثانية أو المرحلة اليوزينية من متلازمة شيرج شتراوس بمجموعة متنوعة من الأعراض اعتمادًا على الجزء المصاب من الجسم بالحالة. من الناحية الطبية، تتميز هذه المرحلة بالزيادة الملحوظة في مستويات اليوزينيات في مجرى الدم، وهو نوع معين من خلايا الدم البيضاء. الإفراط في إنتاج الحمضات يمكن أن يسبب تلف الأنسجة وخاصة في الرئتين والجهاز الهضمي حيث تكون تركيزاتها عادة في أعلى مستوياتها. قد تشمل الأعراض التي تظهر خلال مرحلة اليوزينيات فقدان الوزن وآلام البطن والسعال والشعور بالضيق والحمى. يمكن أن تستمر هذه المرحلة أيضًا عدة سنوات، وقد تتطفل على المرحلة الثالثة والأخيرة من المرض.

المرحلة 3 - مرحلة الأوعية الدموية

تعد المرحلة الوعائية من متلازمة شيرج شتراوس هي المرحلة الأخيرة والدائمة من الحالة، وفي الحالات الأكثر شدة، يمكن أن تكون مهددة للحياة. تتميز هذه المرحلة بالتهاب الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة الحجم، مما يقلل من تدفق الدم إلى الأعضاء والأنسجة الحيوية. قد تتشكل جلطات الدم أيضًا في الحالات الشديدة، وقد تتطور أمراض القلب أيضًا خلال مرحلة التهاب الأوعية الدموية. الأعراض التي يعاني منها المريض خلال هذه المرحلة قد تشمل الإسهال والطفح الجلدي والقروح والقيء والسعال الدموي بالإضافة إلى وجود الدم في البول.

تشخبص

مفتاح العلاج الفعال لمتلازمة شيرج شتراوس هو التشخيص المبكر. كلما تم تأكيد الحالة مبكرًا، زادت فعالية علاجها بالأدوية المثبطة للمناعة، وبالتالي تجنب المضاعفات الشديدة والمميتة التي قد تنشأ خلال المراحل المتأخرة من المرض. لسوء الحظ، ليس من السهل إجراء تشخيص دقيق خلال المرحلة الأولى من المرض، حيث أن الأعراض المقدمة يمكن أن تكون ناجمة عن مجموعة كبيرة من الاضطرابات، الكثير منها تافهة ومؤقتة، ولكن النصيحة الطبية الحالية هي أن أي شخص لديه يجب على الأشخاص الذين يعانون من سيلان الأنف أو مشاكل في الجيوب الأنفية والتي لا يمكن التخلص منها، أو الذين يعانون من مشاكل في التنفس، مراجعة الطبيب. هناك اختبارات تفصيلية يجب إجراؤها قبل التأكد من تشخيص المتلازمة بدقة، ويمكن للطبيب الترتيب لإجراء مثل هذه الاختبارات في الوقت المناسب. قد تشمل اختبارات هذه المتلازمة تحليل الدم والبول، وخزعة الرئة، ويمكن إجراء الأشعة السينية والتصوير المقطعي المحوسب على الصدر من بين إجراءات أخرى. يكون التشخيص أسهل خلال المرحلة الثانية من الحالة بسبب القدرة على اكتشاف المستويات المرتفعة بشكل كبير من الحمضات في مجرى الدم القادرة على التسبب في تلف الأنسجة المحيطة، ولكن من المهم تشخيص الحالة في أقرب وقت ممكن حتى يمكن بدء العلاج قبل حدوث أي ضرر دائم أو دائم للأعضاء أو الأنسجة الحيوية.

علاج متلازمة شيرج شتراوس

يتضمن علاج هذه المتلازمة تناول المريض بانتظام للأدوية المثبطة للمناعة مثل البريدنيزولون والأزاثيوبرين. وبما أن المرض يمكن أن يختلف بشكل كبير في شدته وفي أعراضه من شخص لآخر، فإن العلاجات أيضًا تختلف. ليست كل الحالات المؤكدة من CSS مهددة للحياة أو منهكة. بعض حالات المتلازمة تكون خفيفة لدرجة أنها لا تعدو أن تكون مجرد إزعاج مزعج للمريض. في مثل هذه الحالات، يمكن إدارة الحالة بأقل قدر من العلاج. قد تتطلب الحالات الأكثر شدة دورة أكثر تعقيدًا من الأدوية المثبطة للمناعة القوية.

تاريخ متلازمة CSS

تمت تسمية متلازمة تشورج شتراوس على اسم جاكوب تشورج ولوتي شتراوس، وهما طبيبان يعملان كأخصائيين في علم الأمراض في مستشفى ماونت سيناي المرموق في نيويورك. قاموا بتحديد ووصف الاضطراب في عام 1951 وأطلقوا عليه اسم الورم الحبيبي التحسسي المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية. ويُعرف أيضًا باسم الورم الحبيبي اليوزيني المصحوب بالتهاب الأوعية، ويُختصر بـEGPA.