チャーグ・ストラウス症候群は、しばしば CSS と略称されますが、患者の自己免疫系に影響を及ぼし、過剰反応を引き起こして有害な結果をもたらす稀な病状です。 より具体的には、この症候群は血管炎の一種であり、血管の炎症を引き起こす状態です。 CSS の場合、影響を受けるのは中小規模の血管であり、この疾患に苦しむ患者にさまざまな症状を引き起こす可能性があります。 この形態の血管炎の症例は軽度から重度まであり、チャーグ・ストラウス症候群は残念ながら現時点では治療できません。 これは慢性的で生涯続く病気であり、重度の場合は生命を脅かしますが、必ずしも致命的な病気ではありません。 この病気は、慎重に選択して免疫抑制薬を投与することで非常に効果的に管理でき、多くの場合、患者は長期間の寛解を享受できます。
通常、症候群は以下に示す順序で 3 つの異なる段階で進行しますが、場合によってはこの順序に例外があり、段階がある程度重複することもあります。 患者が経験する症状は、体のどの部分が病気の影響を受けているかによっても大きく異なります。
チャーグ・ストラウス症候群のこの段階は、アレルギー反応を特徴とします。 喘息は最も一般的な症状であり、この段階は病気の他の段階が現れるまで 3 ～ 9 年間続くことがあります。 すでに喘息の問題の病歴がある人は、症状が悪化する可能性が非常に高くなります。 チャーグ・ストラウス症候群のこの初期段階では、花粉症や副鼻腔炎などの他の症状もよく経験されます。 繰り返しの外科的除去を必要とする鼻ポリープもこの段階で形成される可能性があります。
患者にとって、チャーグ・ストラウス症候群の第 2 段階または好酸球性段階は、体のどの部分が症状の影響を受けるかに応じてさまざまな症状を特徴とします。 医学的には、この段階は、白血球の特定の種類である好酸球の血流中のレベルが著しく増加することを特徴とします。 好酸球の過剰生産は、特にその濃度が通常最も高い肺や消化管に組織損傷を引き起こす可能性があります。 好酸球性段階で経験される症状には、体重減少、腹痛、咳、倦怠感、発熱などがあります。 この段階は数年続くこともあり、病気の第 3 段階および最終段階に突入することもあります。
チャーグ・ストラウス症候群の血管炎段階は、この状態の最終かつ永続的な段階であり、最も重篤な場合には生命を脅かす可能性があります。 この段階は、中小規模の血管の炎症を特徴とし、重要な器官や組織への血流が減少します。 重症の場合には血栓が形成されることもあり、血管炎の段階で心臓病が発症することもあります。 この段階で患者が経験する症状には、下痢、皮膚発疹、ただれ、嘔吐、喀血、血尿などがあります。
チャーグ・ストラウス症候群の効果的な治療の鍵は、早期診断です。 病状が早期に確認されるほど、免疫抑制剤によるより効果的な治療が可能になり、病気の後期段階で発生する可能性のある重篤で致命的な合併症を回避できます。 残念なことに、現れる症状は広範囲の障害によって引き起こされる可能性があり、その多くは些細で一時的なものであるため、病気の初期段階で正確な診断を下すのはそれほど簡単ではありませんが、現在の医学的アドバイスは、以下の症状を抱えている人は誰でも 鼻水や副鼻腔の問題が治らない場合、または呼吸に問題がある場合は、医師の診察を受ける必要があります。 この症候群の診断を正確に確定するには、綿密な検査を実行する必要がありますが、医師はそのような検査が適時に実施されるよう手配することができます。 この症候群の検査には、血液や尿の分析、肺生検、X 線検査、胸部 CT スキャンなどが含まれます。 症状の第 2 段階では、周囲の組織に損傷を与える可能性のある血流中の好酸球レベルの大幅な上昇を検出できるため、診断が容易になりますが、治療を開始できるようにできるだけ早く症状を診断することが重要です。 重要な器官や組織に永続的または永久的な損傷が生じる前に。
この症候群の治療には、患者がプレドニゾロンやアザチオプリンなどの免疫抑制薬を定期的に服用することが含まれます。 病気の重症度や症状は人によって大きく異なるため、治療法も異なります。 確認された CSS 症例のすべてが生命を脅かしたり衰弱させたりするわけではありません。 症候群の一部のケースは非常に軽度であるため、患者にとっては迷惑なだけです。 このような場合には、最小限の治療で症状を管理できます。 より重症の場合には、より複雑な強力な免疫抑制剤の投与が必要になる場合があります。
チャーグ・ストラウス症候群は、ニューヨークの名門マウント・サイナイ病院で病理学者として働く二人の医師、ジェイコブ・チャーグとロッテ・ストラウスにちなんで名付けられました。 彼らは1951年にこの疾患を特定して記載し、血管炎を伴うアレルギー性肉芽腫症と名付けました。 多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症としても知られ、EGPAと略されます。