Tez-tez CSS olaraq qısaldılmış Churg-Strauss sindromu, zərərli nəticələrin həddindən artıq reaksiyasına səbəb olan, xəstələrin otoimmün sisteminə təsir edən nadir bir tibbi vəziyyətdir. Daha dəqiq desək, sindrom, vaskulitin bir formasıdır, qan damarlarının iltihabına səbəb olan bir vəziyyətdir. CSS vəziyyətlərində, təsirlənən kiçik və orta ölçülü qan damarlarıdır və bu pozğunluqdan əziyyət çəkən xəstələrdə müxtəlif simptomlardan hər hansı birini yarada bilər. Vaskulitin bu formasının halları yüngüldən ağır dərəcəyə qədər dəyişir və Churg-Strauss sindromu, təəssüf ki, hazırda müalicə olunmur. Bu, xroniki, ömürlük bir vəziyyətdir, ağır hallarda həyati təhlükəsi olsa da, mütləq ölümcül bir xəstəlik deyil. Diqqətlə seçilmiş və izlənilən immunosupressiv dərmanlar kursu ilə bu, kifayət qədər effektiv şəkildə idarə oluna bilər ki, bu da bir çox hallarda xəstələrə uzun remissiya dövrlərindən həzz almağa imkan verir.
Tipik olaraq, sindrom aşağıda göstərilən ardıcıllıqla üç fərqli mərhələdə irəliləyir, lakin bəzən bu sıraya istisnalar var və mərhələlər də müəyyən dərəcədə üst-üstə düşə bilər. Xəstələrin yaşadığı simptomlar da bədənin hansı hissəsinin xəstəlikdən təsirləndiyinə görə çox dəyişkən ola bilər.
Churg-Strauss sindromunun bu mərhələsi allergik reaksiyalarla xarakterizə olunur. Astma ən çox görülən simptomdur və bu mərhələ xəstəliyin digər mərhələləri görünməzdən əvvəl üç ilə doqquz il arasında davam edə bilər. Artıq astma problemi olanların vəziyyətinin pisləşməsi ehtimalı yüksəkdir. Ot qızdırması və sinüzit kimi digər simptomlar da Churg-Strauss sindromunun bu ilkin mərhələsində tez-tez yaşanır. Bu mərhələdə təkrar cərrahiyyə çıxarılmasını tələb edən burun polipləri də yarana bilər.
Xəstə üçün Churg-Strauss sindromunun ikinci və ya eozinofilik mərhələsi bədənin hansı hissəsinin vəziyyətindən təsirləndiyindən asılı olaraq müxtəlif simptomlarla xarakterizə olunur. Tibbi baxımdan, bu mərhələ ağ qan hüceyrəsinin xüsusi bir növü olan eozinofillərin qan axınının əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə xarakterizə olunur. Eozinofillərin həddindən artıq istehsalı toxumaların zədələnməsinə səbəb ola bilər, xüsusilə ağciyərlərə və həzm sisteminə onların konsentrasiyası adətən ən yüksək həddə çatır. Eozinofilik mərhələdə yaşanan simptomlara çəki itkisi, qarın ağrısı, öskürək, halsızlıq və qızdırma daxil ola bilər. Bu mərhələ də bir neçə il davam edə bilər və hətta xəstəliyin üçüncü və son mərhələsinə daxil ola bilər.
Churg-Strauss sindromunun vaskulitik mərhələsi vəziyyətin son və daimi mərhələsidir və ən ağır hallarda həyat üçün təhlükə yarada bilər. Bu mərhələ kiçik və orta ölçülü qan damarlarının iltihabı ilə xarakterizə olunur, bu da həyati orqanlara və toxumalara qan axını azaldır. Ağır hallarda qan laxtaları da yarana bilər və vaskulitik mərhələdə ürək xəstəliyi də inkişaf edə bilər. Bu mərhələdə xəstənin yaşadığı simptomlar arasında ishal, dəri döküntüsü, yaralar, qusma, qan öskürək, həmçinin sidikdə qan varlığı ola bilər.
Churg-Strauss sindromunun effektiv müalicəsinin açarı erkən diaqnozdur. Vəziyyət nə qədər tez təsdiqlənərsə, immunosupressiv preparatlarla bir o qədər effektiv müalicə oluna bilər, beləliklə, xəstəliyin sonrakı mərhələlərində yarana biləcək ağır və potensial ölümcül ağırlaşmalardan qaçınmaq olar. Təəssüf ki, xəstəliyin ilkin mərhələsində dəqiq diaqnoz qoymaq o qədər də asan deyil, çünki təqdim olunan simptomlar bir çoxu əhəmiyyətsiz və müvəqqəti olan çoxlu pozğunluqlardan qaynaqlana bilər, lakin indiki tibbi məsləhət ondan ibarətdir ki, axan burun və ya sinus problemlərini aradan qaldırmaqdan imtina edən və ya tənəffüs problemi olanlar həkimə müraciət etməlidirlər. Sindromun diaqnozu dəqiq təsdiqlənmədən əvvəl aparılmalı olan mürəkkəb testlər var və həkim bu cür testlərin vaxtında aparılmasını təşkil edə bilər. Bu sindrom üçün testlərə qan və sidik analizi, ağciyər biopsiyası və digər prosedurlar arasında rentgen və döş qəfəsinin CT taraması daxil ola bilər. Ətrafdakı toxumalara zərər verə bilən eozinofillərin qan axınındakı yüksək səviyyələri aşkar edə bildiyinə görə vəziyyətin ikinci mərhələsində diaqnoz daha asandır, lakin müalicənin başlaya bilməsi üçün vəziyyəti mümkün qədər tez tanımaq vacibdir. həyati orqanlara və ya toxumalara hər hansı qalıcı və ya qalıcı ziyan vurulmazdan əvvəl.
Bu sindromun müalicəsi xəstənin müntəzəm olaraq prednizolon və azatioprin kimi immunosupressiv dərmanlar qəbul etməsini nəzərdə tutur. Xəstəlik şiddətində və simptomlarında insandan insana çox fərqli ola biləcəyi üçün, müalicələr də. CSS-nin təsdiqlənmiş bütün halları həyat üçün təhlükəli və ya zəiflədici deyil. Sindromun bəzi halları o qədər yüngül olur ki, onlar xəstə üçün bezdirici bir narahatlıqdan başqa bir şey deyil. Belə hallarda vəziyyəti minimal müalicə ilə idarə etmək olar. Daha ağır hallarda güclü immunosupressiv dərmanların daha mürəkkəb kursu tələb oluna bilər.
Churg-Strauss sindromu Nyu-Yorkun nüfuzlu Mount Sinai Xəstəxanasında patoloq kimi çalışan iki həkim Jacob Churg və Lotte Strauss-un adını daşıyır. Onlar 1951-ci ildə pozğunluğu müəyyən edib təsvir etdilər və onu angiit ilə allergik qranulomatoz adlandırdılar. EGPA olaraq qısaldılmış poliangiitli eozinofilik qranulomatoz kimi də tanınır.