Churg-Strauss sindromunun diaqnostikası:** problemlər və yanaşmalar
Polyangiitli Eozinofilik Qranulomatoz (EGPA) kimi də tanınan Churg-Strauss Sindromunun (CSS) diaqnostikası nadirliyi və simptomlarının dəyişkənliyi səbəbindən mürəkkəb bir proses ola bilər. Erkən və dəqiq diaqnoz effektiv müalicə və idarəetmə üçün çox vacibdir. Bu məqalə CSS diaqnostikasında çətinliklərdən bəhs edir və diaqnozu təsdiqləmək üçün tibb işçiləri tərəfindən istifadə olunan yanaşmaları və testləri təsvir edir.
CSS nadir bir xəstəlikdir, yəni bir çox tibb işçisi onunla məhdud təcrübəyə malik ola bilər. Bu, diaqnozun gecikməsinə səbəb ola bilər, çünki vəziyyət dərhal nəzərə alınmaya bilər.
Müxtəlif simptomlar:
CSS-nin simptomları xəstələr arasında geniş şəkildə fərqlənə bilər və tez-tez astma, allergiya və digər vaskulit növləri kimi daha çox yayılmış şərtlərə bənzəyir. Bu dəyişkənlik CSS-ni digər xəstəliklərdən ayırmağı çətinləşdirə bilər.
Mərhələlərlə irəliləyiş:
CSS adətən üç mərhələdə (allergik, eozinofilik və vaskulitik) irəliləyir və bütün xəstələr hər üç fazadan keçmir. Bəziləri bir fazanın simptomlarını göstərə bilər, digərləri isə eyni vaxtda bir neçə fazanın xüsusiyyətlərini nümayiş etdirə bilər.
Digər şərtlərlə üst-üstə düşmə:
CSS simptomları tez-tez digər vaskulit növləri, otoimmün xəstəliklər və infeksiyalar kimi digər şərtlərlə üst-üstə düşür. Bu üst-üstə düşmə diaqnostik prosesi çətinləşdirə bilər.
Diaqnostik meyarlar və ilkin qiymətləndirmə
CSS diaqnozu klinik qiymətləndirmə, laboratoriya testləri, görüntüləmə tədqiqatları və biopsiya nəticələrinin birləşməsinə əsaslanır. Amerika Romatoloji Kolleci (ACR) CSS diaqnostikası üçün meyarlar müəyyən etmişdir, bunlara aşağıdakılar daxildir:
Astma:
Astma tarixi CSS-nin ümumi xüsusiyyətidir və tez-tez görünən ilk simptomdur.
Eozinofiliya:
Qanda eozinofillərin (ağ qan hüceyrəsinin bir növü) yüksək səviyyəsi, adətən ümumi ağ qan hüceyrələrinin sayının 10%-dən çoxu CSS-nin göstəricisidir.
Neyropatiya:
Periferik neyropatiyanın simptomları, xüsusən əllərdə və ayaqlarda uyuşma, karıncalanma və ya zəiflik, vaskulitik mərhələdə tez-tez olur.
Ağciyər infiltratı:
Görüntüləmə tədqiqatları ağciyər tutulmasının göstəricisi olan keçici və ya sabit ağciyər infiltratlarını göstərə bilər.
Paranazal sinus anomaliyaları:
Xroniki sinüzit və ya burun polipləri CSS olan xəstələrdə tez-tez görülür.
Biopsiya nəticələri:
Eozinofilik iltihabı və qranulomatoz vaskuliti göstərən təsirlənmiş toxumanın biopsiyası diaqnozu təsdiqləyə bilər.
Laboratoriya Testləri
Bir sıra laboratoriya testləri CSS diaqnozunu dəstəkləmək üçün faydalıdır:
Tam Qan Sayımı (CBC):
Müxtəlif qan hüceyrələrinin, o cümlədən eozinofillərin səviyyələrini ölçmək üçün diferensial CBC istifadə olunur. Yüksək eozinofillərin sayı CSS-nin əlamətidir.
Eritrositlərin çökmə dərəcəsi (ESR) və C-reaktiv zülal (CRP):
Bu testlər bədəndəki iltihabı ölçür. ESR və CRP-nin yüksəlmiş səviyyələri CSS-də ümumidir və davam edən iltihabı göstərir.
Antineytrofil Sitoplazmik Antikorlar (ANCA):
ANCA testi CSS-ni digər vaskulit növlərindən fərqləndirməyə kömək edə bilər. CSS-də p-ANCA (perinuclear ANCA) daha çox müsbətdir, lakin CSS olan bütün xəstələrdə müsbət ANCA testləri olmayacaq.
Təsvir Araşdırmaları
Təsvir tədqiqatları CSS-də orqan iştirakının dərəcəsinin diaqnostikasında və qiymətləndirilməsində mühüm rol oynayır:
Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası:
Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası ağciyər infiltratlarını və ya ağciyər tutulmasını göstərən digər anormallıqları aşkar edə bilər.
Kompüter Tomoqrafiyası (KT) Skanı:
CT taraması ağciyərlərin ətraflı təsvirlərini təmin edir və sinə rentgenində görünməyən infiltratları, düyünləri və ya digər anormallıqları müəyyən edə bilər.
Maqnit rezonans görüntüləmə (MRT):
MRT nevroloji simptomları qiymətləndirmək və iltihabı və ya sinirlərin zədələnməsini aşkar etmək üçün faydalıdır.
Sinus görüntüləmə:
Sinusların CT və ya MRT taramaları sinüzit və ya burun poliplərini müəyyən etməyə kömək edə bilər.
Biopsiya
CSS diaqnozunu təsdiqləmək üçün təsirlənmiş toxumanın biopsiyası tez-tez lazımdır. Biopsiya CSS-nin xarakterik xüsusiyyətlərini, o cümlədən eozinofilik iltihabı və qranulomatoz vaskuliti göstərə bilər. Ümumi biopsiya sahələrinə aşağıdakılar daxildir:
Dəri:
Döküntülər və ya düyünlər kimi dəri lezyonlarının biopsiyaları qiymətli diaqnostik məlumat verə bilər.
Ağciyər:
Əhəmiyyətli ağciyər tutulumu olduqda ağciyər biopsiyası aparıla bilər.
Sinir:
Bir sinir biopsiyası periferik neyropatiya diaqnozuna kömək edə bilər və sinirlərin vaskulitik iştirakını təsdiqləyə bilər.
Diferensial Diaqnoz
CSS-nin oxşar simptomları olan digər şərtlərdən fərqləndirilməsi diaqnostik prosesin vacib hissəsidir. Nəzərə alınmalı olan şərtlərə aşağıdakılar daxildir:
Digər vaskulitlər:
Poliangiitli qranulomatoz (GPA) və mikroskopik poliangiit (MPA) kimi vəziyyətlər CSS ilə üst-üstə düşən xüsusiyyətlərə malikdir və onları istisna etmək lazımdır.
Astma və Allergik Vəziyyətlər:
Sistemik iştirakı olmayan təcrid olunmuş astma və ya allergik rinit CSS-dən fərqləndirilməlidir.
Eozinofilik xəstəliklər:
Hipereozinofilik sindrom (HES) kimi digər eozinofilik pozğunluqlar da nəzərə alınmalıdır.
İnfeksiyalar:
Eozinofiliyaya səbəb olan infeksiyalar və parazitar infeksiyalar kimi sistemik simptomlar istisna edilməlidir.
Churg-Strauss Sindromunun diaqnozu klinik qiymətləndirmə, laboratoriya testləri, görüntüləmə tədqiqatları və biopsiyanı əhatə edən hərtərəfli qiymətləndirməni əhatə edir. Xəstəliyin nadirliyi və dəyişkənliyi əhəmiyyətli çətinliklər yaradır, lakin hərtərəfli və sistematik yanaşma dəqiq diaqnoza səbəb ola bilər. Erkən diaqnoz və müalicə CSS-ni effektiv idarə etmək və fəsadların qarşısını almaq üçün çox vacibdir. Əgər sizdə və ya yaxınlarınızda CSS-i düşündürən simptomlar müşahidə olunursa, bu vəziyyətlə tanış olan bir mütəxəssisdən tibbi yardım axtarmaq vacibdir.