診斷 Churg-Strauss 症候群：挑戰與方法

診斷 Churg-Strauss 症候群 (CSS)，也稱為嗜酸性肉芽腫性多血管炎 (EGPA)，由於其罕見性和症狀的多樣性，可能是一個複雜的過程。早期、準確的診斷對於有效的治療和管理至關重要。本文討論了診斷 CSS 的挑戰，並概述了醫療保健提供者用於確認診斷的方法和測試。

診斷 Churg-Strauss 症候群的挑戰

狀況的稀有度：

CSS 是一種罕見疾病，這意味著許多醫療保健提供者對此的經驗可能有限。這可能會導致診斷延遲，因為可能無法立即考慮病情。

各種症狀：

CSS 的症狀因患者而異，通常與其他更常見的疾病相似，例如氣喘、過敏和其他類型的血管炎。這種變異性使得將 CSS 與其他疾病區分開來具有挑戰性。

分階段進展：

CSS 通常會經歷三個階段（過敏期、嗜酸性粒細胞病變和血管炎期），但並非所有患者都會經歷所有三個階段。有些可能會表現出一個階段的症狀，而有些可能會同時表現出多個階段的特徵。

與其他條件重疊：

CSS 的症狀通常與其他疾病的症狀重疊，例如其他類型的血管炎、自體免疫疾病和感染。這種重疊會使診斷過程變得複雜。

診斷標準和初步評估

**CSS 的診斷是基於臨床評估、實驗室檢查、影像學研究和活檢結果的組合。美國風濕病學會 (ACR) 制定了 CSS 診斷標準，其中包括：

氣喘：

氣喘病史是 CSS 的常見特徵，通常是第一個出現的症狀。

嗜酸性粒細胞增多：

血液中嗜酸性粒細胞（白血球的一種）水平較高，通常超過白血球總數的 10%，則表示存在 CSS。

神經病變：

週邊神經病變的症狀，如麻木、刺痛或無力，尤其是手和腳，在血管炎期很常見。

肺部浸潤：

影像學研究可能顯示短暫或固定的肺部浸潤，這表明肺部受累。

鼻旁竇異常：

慢性鼻竇炎或鼻息肉常見於 CSS 患者。

切片檢查結果：

受影響組織的切片顯示嗜酸性粒細胞發炎和肉芽腫性血管炎可以確診。

實驗室測試

**一些實驗室測試有助於支持 CSS 的診斷：

全血球計數 (CBC)：

具有差異的 CBC 用於測量各種血球（包括嗜酸性粒細胞）的水平。嗜酸性粒細胞計數升高是 CSS 的標誌。

紅血球沉降速率 (ESR) 和 C 反應蛋白 (CRP)：

這些測試測量體內的發炎。 ESR 和 CRP 水平升高在 CSS 中很常見，顯示正在進行發炎。

抗中性粒細胞胞質抗體 (ANCA)：

ANCA 測試有助於區分 CSS 和其他類型的血管炎。在 CSS 中，p-ANCA（核週 ANCA）更常見呈陽性，但並非所有 CSS 患者的 ANCA 測試均呈陽性。

影像學研究

**影像學研究在診斷和評估 CSS 器官受累程度方面發揮著至關重要的作用：

胸部 X 光檢查：

胸部 X 光檢查可以顯示肺部浸潤或其他提示肺部受累的異常情況。

電腦斷層掃描 (CT) 掃描：

CT 掃描可提供肺部的詳細影像，並可識別胸部 X 光檢查中看不到的浸潤物、結節或其他異常情況。

磁振造影 (MRI)：

MRI 可用於評估神經系統症狀並檢測發炎或神經損傷。

鼻竇成像：

鼻竇 CT 或 MRI 掃描可以幫助識別鼻竇炎或鼻息肉。

活檢

**通常需要對受影響的組織進行活檢來確認 CSS 的診斷。切片檢查可顯示 CSS 的特徵，包括嗜酸性粒細胞發炎和肉芽腫性血管炎。常見的切片部位包括：

皮膚：

皮疹或結節等皮膚病變的活檢可以提供有價值的診斷資訊。

肺:

如果有明顯的肺部受累，可以進行肺活檢。

神經：

神經切片檢查可以幫助診斷週邊神經病變並確認神經血管炎受累。

鑑別診斷

**將 CSS 與具有類似症狀的其他疾病區分開來是診斷過程的重要組成部分。可能需要考慮的條件包括：

其他血管炎：

肉芽腫性多血管炎 (GPA) 和顯微鏡下多血管炎 (MPA) 等疾病與 CSS 具有重疊特徵，需要排除。

氣喘和過敏性疾病：

單純性氣喘或無全身性受累的過敏性鼻炎應與 CSS 相鑑別。

嗜酸性粒細胞疾病：

應考慮其他嗜酸性粒細胞疾病，例如嗜酸性粒細胞增多症候群（HES）。

感染：

需要排除引起嗜酸性粒細胞增多和全身症狀的感染，例如寄生蟲感染。

診斷 Churg-Strauss 症候群需要綜合評估，包括臨床評估、實驗室檢查、影像學研究和活檢。此疾病的罕見性和變異性帶來了巨大的挑戰，但徹底、系統性的方法可以帶來準確的診斷。早期診斷和治療對於有效管理 CSS 和預防併發症至關重要。如果您或您的親人出現了 CSS 的症狀，請務必向熟悉該情況的專家尋求醫療協助。