Churg-Strauss 綜合徵,通常縮寫為 CSS,是一種罕見的疾病,會影響患者的自身免疫系統,導致其反應過度,從而產生有害後果。 更具體地說,該綜合徵是血管炎的一種形式,是一種引起血管發炎的疾病。 在CSS的情況下,受影響的是中小型血管,並且它可以使患有這種疾病的患者產生多種症狀中的任何一種。 這種血管炎的病例從輕度到重度不等,不幸的是,Churg-Strauss 症候群目前無法治癒。 這是一種慢性、終身疾病,雖然嚴重時會危及生命,但不一定是致命的疾病。 透過仔細選擇並遵循免疫抑制藥物療程可以非常有效地控制它,在許多情況下可以使患者享受長時間的緩解。
通常,此症候群會依照如下所示的順序分為三個不同的階段,但有時該順序也有例外,而這些階段也可能在一定程度上重疊。 患者經歷的症狀也可能存在很大差異,這取決於身體的哪個部位受到疾病的影響。
此階段的 Churg-Strauss 症候群的特徵是過敏反應。 氣喘是最常見的症狀,這個階段可能會持續三到九年,然後才會出現疾病的其他階段。 已經有氣喘病史的人很可能病情會惡化。 在 Churg-Strauss 症候群的初始階段,花粉熱和鼻竇炎等其他症狀也很常見。 此階段也可能形成需要反覆手術切除的鼻息肉。
對於患者來說,Churg-Strauss 症候群的第二階段或嗜酸性粒細胞階段的特徵是出現多種症狀,取決於身體的哪個部位受到該病症的影響。 從醫學上來說,這個階段的特徵是血液中嗜酸性粒細胞(一種特殊類型的白血球)水平顯著升高。 嗜酸性粒細胞的過度產生會導致組織損傷,尤其是肺部和消化道,這些部位的嗜酸性粒細胞濃度通常最高。 嗜酸性粒細胞階段出現的症狀可能包括體重減輕、腹痛、咳嗽、不適和發燒。 這個階段也可以持續數年,甚至可能進入疾病的第三階段和最後階段。
Churg-Strauss 症候群的血管炎階段是此疾病的最後和永久階段,在最嚴重的情況下,可能會危及生命。 這一階段的特徵是中小血管發炎,減少流向重要器官和組織的血流。 嚴重時還可能形成血栓,血管炎階段可能會出現心臟病。 在此階段,患者出現的症狀可能包括腹瀉、皮疹、潰瘍、嘔吐、咳血、尿中帶血。
有效治療Churg-Strauss症候群的關鍵是早期診斷。 病情越早確診,免疫抑制藥物治療就越有效,從而避免疾病後期可能出現的嚴重且可能致命的併發症。 不幸的是,在疾病的初始階段做出準確的診斷並不那麼容易,因為出現的症狀可能是由多種疾病引起的,其中許多是微不足道的和暫時的,但目前的醫學建議是,任何患有這種疾病的人流鼻水或鼻竇問題無法緩解,或有呼吸問題,應該去看醫生。 在準確確診該綜合徵之前,需要進行詳細的檢查,醫生可以及時安排進行此類檢查。 針對這種綜合徵的檢查可能包括血液和尿液分析、肺部活檢、X 光檢查和胸部 CT 掃描等其他檢查。 在病情的第二階段,由於能夠檢測到血液中嗜酸性粒細胞水平大幅升高,從而對周圍組織造成損害,因此診斷更容易,但重要的是盡快診斷病情,以便開始治療在對重要器官或組織造成任何持久或永久性損害之前。
這種症候群的治療包括患者定期服用免疫抑制藥物,例如潑尼松龍和硫唑嘌呤。 由於這種疾病的嚴重程度和症狀因人而異,因此治療方法也存在很大差異。 並非所有確診的 CSS 病例都會危及生命或使人衰弱。 有些病例的症狀非常輕微,對患者來說只不過是惱人的不便。 在這種情況下,只需最少的治療即可控制病情。 更嚴重的病例可能需要更複雜的強效免疫抑制藥物療程。
Churg-Strauss 症候群以 Jacob Churg 和 Lotte Strauss 命名,他們是紐約著名的西奈山醫院的病理學家。 他們於 1951 年發現並描述了這種疾病,並將其稱為過敏性肉芽腫性血管炎。 也稱為嗜酸性肉芽腫性多血管炎,縮寫為 EGPA。