종종 CSS로 약칭되는 처그-스트라우스 증후군은 환자의 자가 면역 체계에 영향을 주어 과잉 반응을 일으켜 해로운 결과를 초래하는 드문 의학적 상태입니다. 보다 구체적으로 말하면, 이 증후군은 혈관 염증을 일으키는 상태인 혈관염의 한 형태입니다. CSS의 경우, 영향을 받는 것은 중소형 혈관이며, 이 질환을 앓고 있는 환자에게 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 이러한 형태의 혈관염 사례는 경증부터 중증까지 다양하며 불행하게도 처그-스트라우스 증후군은 현재로서는 치료가 불가능합니다. 이는 만성적이고 평생 지속되는 질환으로, 심한 경우 생명을 위협하지만 반드시 치명적인 질병은 아닙니다. 많은 경우 환자가 장기간 관해를 누릴 수 있도록 신중하게 선택하고 따르는 면역억제제 과정을 통해 매우 효과적으로 관리할 수 있습니다.
일반적으로 증후군은 아래에 표시된 순서대로 세 가지 단계로 진행되지만 때로는 이 순서에 예외가 있으며 단계가 어느 정도 겹칠 수도 있습니다. 환자가 경험하는 증상은 신체의 어느 부분이 질병의 영향을 받았는지에 따라 매우 다양할 수 있습니다.
Churg-Strauss 증후군의 이 단계는 알레르기 반응이 특징입니다. 천식은 가장 흔한 증상이며, 이 단계는 질병의 다른 단계가 나타나기 전까지 3~9년 동안 지속될 수 있습니다. 이미 천식 문제의 병력이 있는 사람들은 상태가 악화될 가능성이 매우 높습니다. 꽃가루 알레르기 및 부비동염과 같은 다른 증상도 처그-스트라우스 증후군의 초기 단계에서 흔히 경험됩니다. 반복적인 수술적 제거가 필요한 비용종도 이 단계에서 형성될 수 있습니다.
환자의 경우 처그-스트라우스 증후군의 두 번째 단계 또는 호산구성 단계는 신체의 어느 부분이 해당 상태의 영향을 받는지에 따라 다양한 증상이 나타나는 것이 특징입니다. 의학적으로 이 단계는 특정 유형의 백혈구인 호산구의 혈류 수준이 현저하게 증가하는 것이 특징입니다. 호산구의 과잉 생산은 특히 농도가 가장 높은 폐와 소화관에 조직 손상을 일으킬 수 있습니다. 호산구성 단계에서 경험되는 증상에는 체중 감소, 복통, 기침, 불쾌감 및 발열이 포함될 수 있습니다. 이 단계는 또한 수년 동안 지속될 수 있으며 심지어 질병의 세 번째이자 마지막 단계로 진입할 수도 있습니다.
척-스트라우스 증후군의 혈관염증 단계는 상태의 최종적이고 영구적인 단계이며, 가장 심각한 경우에는 생명을 위협할 수 있습니다. 이 단계는 중소형 혈관의 염증이 특징이며, 이는 중요한 기관과 조직으로의 혈류를 감소시킵니다. 심한 경우에는 혈전이 형성될 수도 있으며, 혈관염 단계에서 심장병이 발생할 수도 있습니다. 이 단계에서 환자가 경험하는 증상에는 설사, 피부 발진, 염증, 구토, 기침, 소변 내 혈액 존재 등이 포함될 수 있습니다.
척-스트라우스 증후군의 효과적인 치료의 핵심은 조기 진단입니다. 상태가 조기에 확인될수록 면역억제제로 더 효과적으로 치료할 수 있으므로 질병의 후기 단계에서 발생할 수 있는 심각하고 잠재적으로 치명적인 합병증을 피할 수 있습니다. 불행히도, 나타나는 증상은 사소하고 일시적인 다양한 질환에 의해 발생할 수 있기 때문에 질병의 초기 단계에서 정확한 진단을 내리는 것이 그리 쉽지 않습니다. 콧물이 흐르거나 부비동 문제가 해결되지 않거나 호흡 문제가 있는 경우 의사의 진찰을 받아야 합니다. 증후군 진단을 정확하게 확정하기 전에 수행해야 할 정교한 검사가 있으며, 의사는 그러한 검사가 적시에 수행되도록 주선할 수 있습니다. 이 증후군에 대한 검사에는 혈액 및 소변 분석, 폐 생검, 엑스레이 및 흉부 CT 스캔이 포함될 수 있습니다. 주변 조직에 손상을 일으킬 수 있는 혈류 내 호산구의 수치가 크게 상승한 것을 감지할 수 있기 때문에 상태의 두 번째 단계에서는 진단이 더 쉽습니다. 그러나 치료를 시작할 수 있도록 가능한 한 빨리 상태를 진단하는 것이 중요합니다. 중요한 기관이나 조직에 지속적이고 영구적인 손상이 가해지기 전에.
이 증후군의 치료에는 환자가 프레드니솔론 및 아자티오프린과 같은 면역억제제를 정기적으로 복용하는 것이 포함됩니다. 질병의 심각도와 증상이 사람마다 크게 다를 수 있으므로 치료법도 마찬가지입니다. 확인된 CSS 사례가 모두 생명을 위협하거나 쇠약하게 만드는 것은 아닙니다. 증후군의 일부 사례는 너무 경미하여 환자에게 성가신 불편을 끼치는 정도에 지나지 않습니다. 이런 경우에는 최소한의 치료로 상태를 관리할 수 있습니다. 더 심각한 경우에는 강력한 면역억제제의 더 복잡한 과정이 필요할 수 있습니다.
척-스트라우스 증후군은 뉴욕의 명문 Mount Sinai 병원에서 병리학자로 일하는 두 의사인 Jacob Churg와 Lotte Strauss의 이름을 따서 명명되었습니다. 그들은 1951년에 이 장애를 확인하고 기술했으며 이를 혈관염을 동반한 알레르기성 육아종증이라고 불렀습니다. 다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증(EGPA로 약칭)으로도 알려져 있습니다.