Синдром Черджа-Стросс, часто сокращенно CSS, является редким заболеванием, которое влияет на аутоиммунную систему больных, вызывая ее чрезмерную реакцию с вредными последствиями. Точнее, синдром представляет собой форму васкулита, состояния, вызывающего воспаление кровеносных сосудов. В случае CSS поражаются кровеносные сосуды малого и среднего размера, и это может вызывать любые из множества симптомов у пациентов, страдающих этим расстройством. Случаи этой формы васкулита варьируются от легкой до тяжелой степени, а синдром Черджа-Стросс, к сожалению, в настоящее время не излечим. Это хроническое, пожизненное заболевание, которое, хотя и опасно для жизни в тяжелых случаях, не обязательно является смертельным заболеванием. Его можно достаточно эффективно контролировать с помощью тщательно подобранного и последовательного курса иммуносупрессивных препаратов, который во многих случаях может позволить пациентам наслаждаться длительными периодами ремиссии.
Обычно синдром прогрессирует в три отдельные стадии в порядке, показанном ниже, но иногда из этого порядка бывают исключения, и стадии могут также в некоторой степени перекрываться. Симптомы, которые испытывают пациенты, также могут сильно различаться в зависимости от того, какая часть тела поражена заболеванием.
Эта стадия синдрома Черджа-Стросса характеризуется аллергическими реакциями. Астма является наиболее распространенным симптомом, и эта стадия может длиться от трех до девяти лет, прежде чем появятся другие стадии заболевания. Те, у кого уже есть астматические проблемы, с большой вероятностью испытают ухудшение своего состояния. Другие симптомы, такие как сенная лихорадка и синусит, также часто наблюдаются на этой начальной стадии синдрома Черджа-Стросса. На этом этапе также могут образовываться полипы носа, требующие повторного хирургического удаления.
Для пациента вторая, или эозинофильная, стадия синдрома Черджа-Стросса характеризуется разнообразием симптомов в зависимости от того, какая часть тела поражена заболеванием. С медицинской точки зрения эта стадия характеризуется заметно повышенным уровнем в кровотоке эозинофилов, особого типа лейкоцитов. Перепроизводство эозинофилов может вызвать повреждение тканей, особенно легких и пищеварительного тракта, где их концентрация обычно самая высокая. Симптомы, возникающие на эозинофильной стадии, могут включать потерю веса, боль в животе, кашель, недомогание и лихорадку. Эта стадия также может длиться несколько лет и даже переходить в третью и последнюю стадию заболевания.
Васкулитная стадия синдрома Черджа-Стросс является заключительной и постоянной стадией заболевания и в наиболее тяжелых случаях может быть опасной для жизни. Эта стадия характеризуется воспалением кровеносных сосудов малого и среднего размера, что снижает приток крови к жизненно важным органам и тканям. В тяжелых случаях также могут образовываться тромбы, а на васкулитной стадии могут развиться заболевания сердца. Симптомы, которые испытывает пациент на этом этапе, могут включать диарею, кожную сыпь, язвы, рвоту, кашель с кровью, а также наличие крови в моче.
Ключом к эффективному лечению синдрома Черджа-Стросс является ранняя диагностика. Чем раньше будет подтверждено заболевание, тем эффективнее его можно лечить иммунодепрессантами, избегая тем самым тяжелых и потенциально смертельных осложнений, которые могут возникнуть на более поздних стадиях заболевания. К сожалению, не так-то легко поставить точный диагноз на начальной стадии заболевания, поскольку представленные симптомы могут быть вызваны широким спектром нарушений, многие из которых являются тривиальными и временными, но современные медицинские рекомендации заключаются в том, что любой, у кого есть Если насморк или проблемы с носовыми пазухами не проходят, или у кого есть проблемы с дыханием, следует обратиться к врачу. Существуют сложные тесты, которые необходимо провести, прежде чем диагноз синдрома будет точно подтвержден, и врач может организовать своевременное проведение таких тестов. Тесты на этот синдром могут включать анализ крови и мочи, биопсию легких, а также рентгенографию и КТ грудной клетки, среди других процедур. Диагностика легче на второй стадии заболевания из-за возможности обнаружить в кровотоке значительно повышенные уровни эозинофилов, способных вызвать повреждение окружающих тканей, но важно диагностировать состояние как можно скорее, чтобы можно было начать лечение. прежде чем какой-либо длительный или необратимый ущерб будет нанесен жизненно важным органам или тканям.
Лечение этого синдрома предполагает регулярный прием пациентом иммунодепрессантов, таких как преднизолон и азатиоприн. Поскольку заболевание может сильно различаться по своей тяжести и симптомам от человека к человеку, то же самое происходит и с лечением. Не все подтвержденные случаи CSS опасны для жизни или изнурительны. Некоторые случаи синдрома настолько легкие, что доставляют пациенту не более чем досадное неудобство. В таких случаях состояние можно контролировать с помощью минимального лечения. В более тяжелых случаях может потребоваться более сложный курс мощных иммунодепрессантов.
Синдром Черджа-Стросса назван в честь Джейкоба Чурга и Лотты Штраусс, двух врачей, работающих патологоанатомами в престижной нью-йоркской больнице Маунт-Синай. Они идентифицировали и описали это заболевание в 1951 году и назвали его аллергическим гранулематозом с ангиитом. Он также известен как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, сокращенно EGPA.