Zespół Churga-Straussa, często w skrócie CSS, to rzadka choroba, która wpływa na układ autoimmunologiczny osób cierpiących na tę chorobę, powodując jego nadmierną reakcję ze szkodliwymi konsekwencjami. Mówiąc dokładniej, zespół ten jest formą zapalenia naczyń, stanu powodującego zapalenie naczyń krwionośnych. W przypadku CSS dotknięte są małe i średnie naczynia krwionośne, które u pacjentów cierpiących na tę chorobę mogą powodować różnorodne objawy. Przypadki tej postaci zapalenia naczyń wahają się od łagodnego do ciężkiego, a zespół Churga-Straussa niestety nie jest obecnie uleczalny. Jest to stan przewlekły, utrzymujący się przez całe życie, który choć w ciężkich przypadkach zagraża życiu, niekoniecznie musi oznaczać chorobę śmiertelną. Można ją dość skutecznie leczyć, stosując starannie dobrane i przestrzegane schematy leczenia immunosupresyjnego, które w wielu przypadkach pozwalają pacjentom cieszyć się długimi okresami remisji.
Zazwyczaj zespół postępuje w trzech odrębnych etapach w kolejności pokazanej poniżej, ale czasami zdarzają się wyjątki od tej kolejności, a etapy mogą również w pewnym stopniu nakładać się na siebie. Objawy odczuwane przez pacjentów mogą być również bardzo zróżnicowane w zależności od tego, która część ciała została dotknięta chorobą.
Ten etap zespołu Churga-Straussa charakteryzuje się reakcjami alergicznymi. Astma jest najczęstszym objawem i ten etap może trwać od trzech do dziewięciu lat, zanim pojawią się inne stadia choroby. U osób, u których w przeszłości występowały problemy astmatyczne, istnieje duże prawdopodobieństwo pogorszenia się ich stanu. W tej początkowej fazie zespołu Churga-Straussa często występują również inne objawy, takie jak katar sienny i zapalenie zatok. Na tym etapie mogą również tworzyć się polipy nosa wymagające wielokrotnego usuwania chirurgicznego.
Dla pacjenta drugi, eozynofilowy etap zespołu Churga-Straussa charakteryzuje się różnymi objawami, w zależności od tego, która część ciała jest dotknięta chorobą. Z medycznego punktu widzenia ten etap charakteryzuje się znacznie podwyższonym poziomem eozynofilów, szczególnego rodzaju białych krwinek, we krwi. Nadprodukcja eozynofilów może powodować uszkodzenie tkanek, zwłaszcza płuc i przewodu pokarmowego, gdzie ich stężenie jest zwykle najwyższe. Objawy występujące w fazie eozynofilowej mogą obejmować utratę masy ciała, ból brzucha, kaszel, złe samopoczucie i gorączkę. Ten etap może również trwać kilka lat i może nawet wkroczyć w trzeci, końcowy etap choroby.
Stadium zapalenia naczyń w zespole Churga-Straussa jest ostatnim i trwałym etapem choroby, a w najcięższych przypadkach może zagrażać życiu. Ten etap charakteryzuje się zapaleniem małych i średnich naczyń krwionośnych, co zmniejsza przepływ krwi do ważnych narządów i tkanek. W ciężkich przypadkach mogą również tworzyć się skrzepy krwi, a w fazie zapalenia naczyń mogą również rozwinąć się choroby serca. Objawy odczuwane przez pacjenta na tym etapie mogą obejmować biegunkę, wysypki skórne, owrzodzenia, wymioty, odkrztuszanie krwi, a także obecność krwi w moczu.
Kluczem do skutecznego leczenia zespołu Churga-Straussa jest wczesna diagnoza. Im wcześniej choroba zostanie potwierdzona, tym skuteczniej można ją leczyć lekami immunosupresyjnymi, unikając w ten sposób poważnych i potencjalnie śmiertelnych powikłań, które mogą pojawić się w późniejszych stadiach choroby. Niestety, nie jest łatwo postawić dokładną diagnozę w początkowej fazie choroby, ponieważ prezentowane objawy mogą być spowodowane szeroką gamą zaburzeń, z których wiele ma charakter błahy i przejściowy, ale aktualne zalecenia lekarskie mówią, że każdy, kto ma katar lub problemy z zatokami, które nie ustępują lub które mają problemy z oddychaniem, powinny zgłosić się do lekarza. Przed dokładnym potwierdzeniem diagnozy zespołu należy przeprowadzić szczegółowe badania, a lekarz może zlecić ich wykonanie w odpowiednim czasie. Badania w kierunku tego zespołu mogą obejmować między innymi analizę krwi i moczu, biopsję płuc oraz prześwietlenie rentgenowskie i tomografię komputerową klatki piersiowej. Diagnoza jest łatwiejsza na drugim etapie choroby, ponieważ można wykryć we krwi znacznie podwyższony poziom eozynofilów, które mogą powodować uszkodzenie otaczających tkanek, ale ważne jest, aby zdiagnozować stan tak szybko, jak to możliwe, aby można było rozpocząć leczenie zanim nastąpi jakiekolwiek trwałe lub trwałe uszkodzenie ważnych narządów lub tkanek.
Leczenie tego zespołu polega na regularnym przyjmowaniu przez pacjenta leków immunosupresyjnych, takich jak prednizolon i azatiopryna. Ponieważ choroba może znacznie różnić się pod względem nasilenia i objawów w zależności od osoby, podobnie jest z leczeniem. Nie wszystkie potwierdzone przypadki CSS zagrażają życiu lub wyniszczają. Niektóre przypadki tego zespołu są tak łagodne, że stanowią jedynie irytującą niedogodność dla pacjenta. W takich przypadkach stan można leczyć przy minimalnym leczeniu. Cięższe przypadki mogą wymagać bardziej złożonego leczenia silnymi lekami immunosupresyjnymi.
Zespół Churga-Straussa został nazwany na cześć Jacoba Churga i Lotte Strauss, dwóch lekarzy pracujących jako patolodzy w prestiżowym nowojorskim szpitalu Mount Sinai. Zidentyfikowali i opisali tę chorobę w 1951 roku i nazwali ją alergiczną ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń. Jest również znana jako ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń, w skrócie EGPA.