Churg-Strauss syndrom, ofta förkortat till CSS, är ett sällsynt medicinskt tillstånd som påverkar autoimmunsystemet hos drabbade och får det att överreagera med skadliga konsekvenser. Mer specifikt är syndromet en form av vaskulit, ett tillstånd som orsakar inflammation i blodkärlen. I fall av CSS är det små till medelstora blodkärl som påverkas, och det kan ge något av en mängd olika symtom hos patienter som lider av denna sjukdom. Fall av denna form av vaskulit varierar från mild till svår, och Churg-Strauss syndrom kan tyvärr inte botas för närvarande. Det är ett kroniskt, livslångt tillstånd, som även om det är livshotande i allvarliga fall inte nödvändigtvis är en dödlig sjukdom. Det kan hanteras ganska effektivt med en noggrant vald och följd kurs av immunsuppressiva läkemedel som kan göra det möjligt för patienter i många fall att njuta av långa perioder av remission.
Vanligtvis fortskrider syndromet i tre distinkta stadier i den ordning som visas nedan, men det finns ibland undantag från denna ordning och stadierna kan också överlappa i viss utsträckning. Symtom som patienter upplever kan också vara mycket varierande beroende på vilken del av kroppen som har drabbats av sjukdomen.
Detta stadium av Churg-Strauss syndrom kännetecknas av allergiska reaktioner. Astma är det vanligaste symtomet, och detta stadium kan vara mellan tre och nio år innan andra stadier av sjukdomen uppträder. De som redan har en historia av astmatiska problem är mycket sannolikt att uppleva en försämring av sitt tillstånd. Andra symtom som hösnuva och bihåleinflammation är också vanligt förekommande under denna inledande fas av Churg-Strauss syndrom. Näspolyper som kräver upprepad kirurgisk borttagning kan också bildas under detta stadium.
För patienten kännetecknas det andra eller eosinofila stadiet av Churg-Strauss syndrom av en mängd olika symtom beroende på vilken del av kroppen som påverkas av tillståndet. Medicinskt kännetecknas detta stadium av de markant ökade nivåerna i blodomloppet av eosinofiler, en viss typ av vita blodkroppar. Överproduktion av eosinofiler kan orsaka vävnadsskador, särskilt på lungorna och matsmältningskanalen där koncentrationerna av dem vanligtvis är som högst. Symtom som upplevs under det eosinofila stadiet kan vara viktminskning, buksmärtor, hosta, sjukdomskänsla och feber. Detta stadium kan också pågå i ett antal år och kan till och med inkräkta på det tredje och sista stadiet av sjukdomen.
Det vaskulitiska stadiet av Churg-Strauss syndrom är det sista och permanenta stadiet av tillståndet, och i de allvarligaste fallen kan det vara livshotande. Detta stadium kännetecknas av inflammation i små till medelstora blodkärl, vilket minskar blodflödet till vitala organ och vävnad. Blodproppar kan också bildas i allvarliga fall, och hjärtsjukdomar kan också utvecklas under vaskulitstadiet. Symtom som patienten upplever under detta stadium kan inkludera diarré, hudutslag, sår, kräkningar, hosta upp blod samt förekomst av blod i urinen.
Nyckeln till effektiv behandling av Churg-Strauss syndrom är tidig diagnos. Ju tidigare tillståndet bekräftas, desto mer effektivt kan det behandlas med immunsuppressiva läkemedel och på så sätt undvika allvarliga och potentiellt dödliga komplikationer som kan uppstå under de senare stadierna av sjukdomen. Tyvärr är det inte så lätt att ställa en korrekt diagnos under det inledande skedet av sjukdomen, eftersom de presenterade symtomen kan orsakas av ett stort antal sjukdomar, av vilka många är triviala och tillfälliga, men den nuvarande medicinska rådgivningen är att alla som har rinnande näsa eller bihåleproblem som vägrar att försvinna, eller som har andningsproblem, bör se sin läkare. Det finns komplicerade tester som måste utföras innan en diagnos av syndromet kan bekräftas korrekt, och läkaren kan ordna så att sådana tester utförs i tid. Tester för detta syndrom kan innefatta blod- och urinanalys, lungbiopsi och en röntgen- och CT-skanning av bröstet kan utföras bland andra procedurer. Diagnos är lättare under det andra stadiet av tillståndet på grund av att man kan upptäcka kraftigt förhöjda nivåer i blodomloppet av eosinofiler som kan orsaka skada på omgivande vävnad, men det är viktigt att få tillståndet diagnostiserat så snart som möjligt så att behandlingen kan påbörjas innan någon bestående eller permanent skada görs på vitala organ eller vävnad.
Behandling av detta syndrom innebär att patienten regelbundet tar immunsuppressiva läkemedel som prednisolon och azatioprin. Eftersom sjukdomen kan variera enormt i dess svårighetsgrad och i dess symtom från person till person, så gör också behandlingarna. Inte alla bekräftade fall av CSS är livshotande eller försvagande. Vissa fall av syndromet är så milda att de inte är mer än en irriterande olägenhet för patienten. I sådana fall kan tillståndet hanteras med minimal behandling. Mer allvarliga fall kan kräva en mer komplex kurs av kraftfulla immunsuppressiva läkemedel.
Churg-Strauss syndrom är uppkallat efter Jacob Churg och Lotte Strauss, två läkare som arbetar som patologer vid New Yorks prestigefyllda Mount Sinai Hospital. De identifierade och beskrev sjukdomen 1951 och kallade den allergisk granulomatos med angiit. Det är också känt som eosinofil granulomatosis med polyangiit, förkortat EGPA.