EGPA är en typ av vaskulit, vilket är inflammation i blodkärlen som orsakas av att kroppens immunförsvar angriper blodkärlen av misstag. EGPA var tidigare känt som Churg-Strauss syndrom, efter läkarna som först identifierade tillståndet på Mount Sinai Hospital i New York City 1951. För att förstå det fullständiga namnet på denna sjukdom, låt oss titta på varje element i namnet, med början på slutet.
Polyangit är en sjukdom där blodkärlen har blivit inflammerade, och avgörande är denna inflammation närvarande i två eller flera av de olika varianterna av blodkärl som finns i kroppen. Till exempel kan problemet påverka både vener och artärer, eller, på en mindre nivå, venoler och arterioler. Granulomatos är tillståndet där kroppens immunceller samlas runt en främmande kropp, eller något som uppfattas som främmande. Slutligen betyder eosinofil att relatera till en typ av vita blodkroppar som görs synliga när de färgas med ett färgämne som kallas eosin. Det är övervikten av dessa celler som markerar EPGA från andra typer av vaskulit.
EGPA är nästan uteslutande en sjukdom hos vuxna mellan 30 och 45 år och verkar drabba män och kvinnor lika. I länder med välutvecklade hälsosystem diagnostiseras cirka 12 personer per miljon med EGPA. Det mest utmärkande symtomet på EGPA är svår astma som utvecklas i vuxen ålder. Astman kan uppstå innan andra symtom uppträder, vilket gör EGPA svår att diagnostisera i dess tidiga skeden. Det andra vanligaste symtomet som kännetecknar EPGA är allergisk bihåleinflammation. Det finns många andra symtom inklusive feber, muskelsmärta och muskelsvaghet, trötthet och viktminskning. I avancerade fall kan det uppstå skador på hud, nerver och större organ som njurar, lungor och hjärta.
Många av dessa symtom uppstår vid andra medicinska tillstånd, men det definitiva testet av EGPA är antalet eosinofiler i blodet. Hos en frisk person är andelen av denna typ av vita blodkroppar 5 % eller mindre av det totala antalet vita blodkroppar. Hos en som lider av EGPA kommer denna siffra att vara 10 % eller mer och kan stiga till 60 %.
Orsaken till EGPA är osäker, och man tror att sjukdomen orsakas av en kombination av flera faktorer. Vissa genetiker tror att de kan ha identifierat en genetisk komponent, men det är extremt ovanligt att se mer än ett fall i en familj. Vissa läkare och forskare tror att industriella lösningsmedel kan spela en roll, medan andra tror att någon form av infektion kan utlösa tillståndet. Än så länge är alla dessa idéer bara teorier som ännu inte ska bevisas eller motbevisas.
Den huvudsakliga behandlingen av EGPA är att förskriva en steroid som prednisolon i tablettform, med syftet att kontrollera vaskuliten så att skador på vävnader och organ förhindras. En steroid nässpray ges också ofta för att behandla det vanliga symtomet på bihåleinflammation. Om steroider anses vara ineffektiva kan anticancerläkemedel som cyklofosfamid också förskrivas. I allmänhet innebär den initiala behandlingen av EGPA att man använder mycket höga doser av dessa läkemedel, vilket innebär att patienter måste övervakas noga för biverkningar. Doseringen av dessa läkemedel kommer att minska gradvis under en period på upp till två år. Innan utvecklingen av dessa läkemedel var EGPA nästan alltid dödlig. Nuförtiden, ett år efter diagnosen, överlever 90 % av de drabbade, och 85 % lever fortfarande efter 5 år.