EGPA هو نوع من التهاب الأوعية الدموية، وهو التهاب الأوعية الدموية الناجم عن مهاجمة الجهاز المناعي في الجسم للأوعية الدموية عن طريق الخطأ. كانت متلازمةEGPA تُعرف سابقًا باسم متلازمة شيرج شتراوس، على اسم الأطباء الذين حددوا الحالة لأول مرة في مستشفى ماونت سيناي في مدينة نيويورك في عام 1951. لفهم الاسم الكامل لهذا الاضطراب، دعونا ننظر إلى كل عنصر من عناصر الاسم، بدءًا من نهاية.
التهاب الأوعية هو مرض تلتهب فيه الأوعية الدموية، والأهم من ذلك أن هذا الالتهاب موجود في اثنين أو أكثر من الأنواع المختلفة للأوعية الدموية الموجودة في الجسم. على سبيل المثال، يمكن أن تؤثر المشكلة على كل من الأوردة والشرايين، أو على مستوى أصغر، على الأوردة والشرايين. الورم الحبيبي هو الحالة التي تتجمع فيها الخلايا المناعية في الجسم حول جسم غريب، أو شيء يُنظر إليه على أنه غريب. وأخيرًا، تعني كلمة اليوزينيات أنها تتعلق بنوع من خلايا الدم البيضاء التي تصبح مرئية عند صبغها بصبغة تسمى يوزين. إن كثرة هذه الخلايا هي التي تميز EPGA عن الأنواع الأخرى من التهاب الأوعية الدموية.
يكاد يكون مرضEGPA مرضًا يصيب البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و45 عامًا، ويبدو أنه يؤثر على الرجال والنساء على حد سواء. في البلدان التي تتمتع بأنظمة صحية متطورة، يتم تشخيص ما يقرب من 12 شخصًا لكل مليون شخص بـEGPA. أكثر الأعراض المميزة لـEGPA هو الربو الحاد الذي يتطور في مرحلة البلوغ. قد يحدث الربو قبل ظهور الأعراض الأخرى، مما يجعل تشخيص الجين (EGPA) صعبًا في مراحله المبكرة. العرض الآخر الأكثر شيوعًا الذي يميز EPGA هو التهاب الجيوب الأنفية التحسسي. هناك العديد من الأعراض الأخرى بما في ذلك الحمى وآلام العضلات وضعفها والتعب وفقدان الوزن. وفي الحالات المتقدمة يمكن أن يحدث ضرر للجلد والأعصاب والأعضاء الرئيسية مثل الكلى والرئتين والقلب.
تحدث العديد من هذه الأعراض في حالات طبية أخرى، ولكن الاختبار النهائي لـEGPA هو عدد الحمضات في الدم. وفي الشخص السليم تكون نسبة هذا النوع من الخلايا البيضاء 5% أو أقل من إجمالي عدد خلايا الدم البيضاء. في حالة المصاب بـEGPA سيكون هذا الرقم 10% أو أكثر، ويمكن أن يرتفع إلى 60%.
سبب الإصابة بـEGPA غير مؤكد، ويُعتقد أن المرض ناجم عن مجموعة من العوامل المتعددة. يعتقد بعض علماء الوراثة أنهم ربما حددوا مكونًا وراثيًا، ولكن من غير المعتاد للغاية رؤية أكثر من حالة واحدة في العائلة. يعتقد بعض الأطباء والباحثين أن المذيبات الصناعية قد تلعب دورًا، بينما يعتقد البعض الآخر أن نوعًا ما من العدوى قد يؤدي إلى حدوث هذه الحالة. وحتى الآن، كل هذه الأفكار ليست سوى نظريات لم يتم إثباتها أو دحضها بعد.
العلاج الرئيسي لـEGPA هو وصف الستيرويد مثل بريدنيزولون في شكل أقراص، والهدف هو السيطرة على التهاب الأوعية الدموية بحيث يتم منع تلف الأنسجة والأعضاء. غالبًا ما يتم أيضًا إعطاء رذاذ الأنف الستيرويدي لعلاج الأعراض الشائعة لالتهاب الجيوب الأنفية. إذا تبين أن المنشطات غير فعالة، فقد يتم أيضًا وصف الأدوية المضادة للسرطان مثل السيكلوفوسفاميد. بشكل عام، يتضمن العلاج الأولي لـEGPA استخدام جرعات عالية جدًا من هذه الأدوية، مما يعني أن المرضى بحاجة إلى مراقبة دقيقة بحثًا عن الآثار الجانبية. سيتم تخفيض جرعة هذه الأدوية تدريجياً على مدى فترة تصل إلى عامين. قبل تطوير هذه الأدوية، كان الـEGPA قاتلًا دائمًا تقريبًا. في الوقت الحاضر، بعد عام واحد من التشخيص، ينجو 90% من المرضى، ويظل 85% منهم على قيد الحياة بعد 5 سنوات.