متلازمة شيرج شتراوس متوسط ​​العمر المتوقع

تعد متلازمة شيرج شتراوس حالة نادرة، حيث يتم تشخيص 11 أو 13 شخصًا فقط لكل مليون. مع هذه الندرة في المعلومات، فإن أول شيء يريد المريض معرفته في كثير من الأحيان هو:** ما هو التشخيص؟ كم من الوقت لدي، وكيف ستكون نوعية حياتي؟ كيف سيتطور المرض؟

يكون التشخيص أكثر شيوعًا في أوائل منتصف العمر، حيث يكون معظم المرضى في سن الأربعين تقريبًا. سبب تشورج شتراوس غير مؤكد، ولكن يعتقد أنه إما انحراف وراثي أو خلل في المناعة الذاتية أو مزيج من كلا العاملين.

يمكن أن تظهر الأعراض قبل التشخيص النهائي، وغالبًا ما يتم الخلط بينها وبين الربو والتهاب الجيوب الأنفية والتهاب الأنف التحسسي. السلائل الأنفية موجودة أحيانًا أيضًا. يمكن أن يحدث هذا عندما يكون المريض في سن المراهقة أو العشرينات من عمره. غالبًا ما تكون المرحلة الثانية هي العلامة الأولى على أن المريض ليس مصابًا بالربو أو يعاني من مشاكل في الجهاز التنفسي فقط، حيث تزداد الأعراض لتشمل فقدان الوزن وآلام البطن ونزيف الجهاز الهضمي وغيرها. يكشف اختبار الدم في هذه المرحلة عن مستويات عالية من نوع من خلايا الدم البيضاء تسمى الحمضات:** مستويات أعلى من 10% من الحمضات هي علامة تحذيرية لتشورج شتراوس، وتتراوح المستويات الطبيعية من 1 إلى 3%. المرحلة الثالثة والأخيرة هي عندما تكشف الحالة عن علاقتها الوثيقة بالتهاب الأوعية الدموية حيث تتأثر الأوعية الدموية. اعتمادًا على الأوعية الدموية المتضررة، قد يعاني المريض من أعراض خفيفة أو متوسطة أو شديدة، وقد تكون الأخيرة مهددة للحياة.

اعتمادًا على مدى شدة إصابة المريض ومدى سرعة تشخيص المرض، فمن الممكن حدوث مغفرة. بالنسبة للحالات الخفيفة، يمكن أن تحافظ الكورتيكوستيرويدات على الحالة، في حين أن الحالات الأكثر شدة قد تحتاج إلى دفعات شهرية من الجلوبيولين المناعي وأدوية أقوى. ومع ذلك، فإن خطر الانتكاس موجود دائما. بالنسبة لأولئك المصابين في الأوعية الدموية الرئيسية، هناك خطر الإصابة بأمراض القلب مثل التهاب التامور والتهاب عضلة القلب وفشل القلب وتورط الكلى مما قد يؤدي إلى تبولن الدم. وهذه "الآثار الجانبية" هي التي قد تهدد حياة المريض.

بشكل عام، تحسنت توقعات تشيرج شتراوس بشكل كبير عما كانت عليه في الماضي، قبل توفر العلاجات:** في تلك الأوقات توفي معظم المرضى في غضون ثلاثة أشهر من التشخيص. في هذه الأيام، مع العلاج، ما يصل إلى ثمانين في المائة من المصابين على قيد الحياة ويتكيفون مع حالتهم بعد خمس سنوات. ومع ذلك، إذا كانت الأعضاء الرئيسية متورطة، فإن هذا الرقم ينخفض ​​إلى ما يزيد قليلاً عن خمسين في المائة. الأخبار الأكثر إيجابية بعض الشيء هي أن متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى (ونوعية الحياة في التعايش مع المرض) يزداد عامًا بعد عام مع تقدم الطب وفهم الحالة.

بمجرد حدوث حالة هدأة، يجب على المريض الاعتناء بصحته ونظامه الغذائي والإبلاغ على الفور عن أي تجدد للأعراض حتى يمكن بدء العلاج - كلما توقفت الأعراض بشكل أسرع، قل احتمال حدوث تلف شديد في الأعضاء. يجب على المرضى أيضًا أن يدركوا أن حالتهم تتطور وأن أي ضرر يلحق بالأعضاء غالبًا ما يكون غير قابل للعلاج.

لتلخيص ما يلي: لا يوجد علاج لشيرج شتراوس، ولكن المغفرة ممكنة. ارتفع متوسط ​​العمر المتوقع بعد التشخيص بشكل كبير من بضعة أشهر إلى سنوات عديدة، ويمكن عيش حياة جيدة مع إدارة الأعراض بعناية وسرعة.