Churg Strauss Sindromu Ömrü

Churg Strauss sindromu nadir bir vəziyyətdir, milyonda yalnız 11 və ya 13 nəfərə diaqnoz qoyulur. Belə bir məlumat qıtlığı ilə xəstənin tez-tez bilmək istədiyi ilk şey budur:** proqnoz nədir? Nə qədər vaxtım var və həyat keyfiyyətim necə olacaq? Xəstəlik necə inkişaf edəcək?

Diaqnoz ən çox erkən orta yaşda olur, xəstələrin əksəriyyəti qırx yaş ətrafındadır. Churg Strauss-un səbəbi təsdiqlənməmişdir, lakin ya genetik aberasiya və ya otoimmün nasazlıq və ya hər iki faktorun bəzi kombinasiyası olduğuna inanılır.

Semptomlar qəti diaqnozdan əvvəl özünü göstərə bilər və tez-tez astma, sinüzit və allergik rinit ilə səhv edilir. Bəzən burun polipləri də mövcuddur. Bu, xəstə yeniyetmə və ya iyirmi yaşında olduqda baş verə bilər. İkinci mərhələ tez-tez xəstənin yalnız astma və ya tənəffüs problemlərindən əziyyət çəkmədiyini göstərən ilk əlamətdir, çünki simptomlar artaraq arıqlamaq, qarın ağrısı, mədə-bağırsaq qanaxmalarını əhatə edir. Bu mərhələdə qan testi eozinofillər adlanan bir növ ağ qan hüceyrəsinin yüksək səviyyələrini aşkar edir:** eozinofillərin on faizdən yüksək səviyyələri Churg Straussun xəbərdaredici əlamətidir, normal səviyyələr yüzdə birdən üçə qədərdir. Üçüncü və son mərhələ, qan damarlarının təsirinə məruz qaldıqda vəziyyətin vaskulitlə yaxın əlaqəsini ortaya qoymasıdır. Hansı qan damarlarının təsirindən asılı olaraq, xəstə yüngül, orta və ya ağır simptomlardan əziyyət çəkə bilər, ikincisi potensial olaraq həyat üçün təhlükə yaradır.

Xəstənin nə qədər ağır təsirləndiyinə və xəstəliyin inkişafında diaqnozun nə qədər tez qoyulduğuna görə remissiya mümkündür. Yüngül hallarda kortikosteroidlər vəziyyəti qoruya bilər, daha ağır hallarda isə immun qlobulinin aylıq infuziyaları və daha güclü dərmanlar tələb oluna bilər. Bununla belə, residiv təhlükəsi həmişə mövcuddur. Böyük qan damarlarından əziyyət çəkənlər üçün perikardit, miokardit və ürək çatışmazlığı və üremiyaya səbəb ola biləcək böyrək tutulması kimi ürək xəstəlikləri riski var. Məhz bu “yan təsirlər” xəstənin həyatını təhlükə altına ala bilər.

Ümumiyyətlə, Churg Strauss üçün proqnoz müalicələr mövcud olana qədər keçmişə nisbətən xeyli yaxşılaşmışdır:** o vaxtlarda xəstələrin əksəriyyəti diaqnozdan sonra üç ay ərzində ölür. Bu günlərdə, müalicə ilə, xəstələrin səksən faizə qədəri sağdır və beş ildən sonra vəziyyətlərinin öhdəsindən gəlir. Ancaq əsas orqanlar iştirak edərsə, bu rəqəm əlli faizdən bir qədər aşağı düşür. Bir az daha müsbət xəbər odur ki, ildən-ilə xəstələrin gözlənilən ömür uzunluğu (və xəstəliklə yaşayan həyat keyfiyyəti) tibbi irəliləyişlər və vəziyyətin başa düşülməsi ilə artır.

Müalicə başlaya bilməsi üçün xəstə öz sağlamlığına və pəhrizinə diqqət yetirməli və simptomların hər hansı yenilənməsi barədə dərhal məlumat verməlidir - simptomlar nə qədər tez dayandırılsa, ciddi orqan zədələnməsi ehtimalı bir o qədər az olar. Xəstələr həmçinin bilməlidirlər ki, onların vəziyyəti proqressivdir və orqanlara edilən hər hansı zədə çox vaxt geri dönməzdir.

Xülasə: Churg Straussun müalicəsi yoxdur, lakin remissiya mümkündür. Diaqnozdan sonra gözlənilən ömür bir neçə aydan bir neçə ilə qədər əhəmiyyətli dərəcədə artmışdır və simptomların diqqətli və operativ idarə edilməsi ilə yaxşı bir həyat yaşamaq olar.