Churg Strauss syndrom forventet levealder

Churg Strauss syndrom er en sjelden tilstand, med bare 11 eller 13 personer per million som blir diagnostisert. Med en slik mangel på informasjon er det første en pasient ofte ønsker å vite:** hva er prognosen? Hvor lang tid har jeg, og hva vil livskvaliteten min være? Hvordan vil sykdommen utvikle seg?

Diagnose er mest vanlig i tidlig middelalder, med de fleste pasienter rundt førti år. Årsaken til Churg Strauss er ubekreftet, men antas å være enten en genetisk aberrasjon eller autoimmun funksjonsfeil eller en kombinasjon av begge faktorene.

Symptomer kan manifestere seg før den endelige diagnosen, og forveksles ofte med astma, bihulebetennelse og allergisk rhinitt. Nesepolypper er også noen ganger til stede. Dette kan skje når pasienten er i tenårene eller tjueårene. Den andre fasen er ofte det første tegnet på at pasienten ikke bare er astmatisk eller lider av luftveisproblemer, ettersom symptomene øker til blant annet vekttap, magesmerter, gastrointestinal blødning. En blodprøve på dette stadiet avslører høye nivåer av en type hvite blodlegemer som kalles eosinofiler:** høyere enn ti prosent nivåer av eosinofiler er et advarselstegn for Churg Strauss, normale nivåer er en til tre prosent. Den tredje og siste fasen er når tilstanden avslører sitt nære forhold til vaskulitt når blodårene blir påvirket. Avhengig av hvilke blodårer som er berørt, kan pasienten lide av milde, moderate eller alvorlige symptomer, sistnevnte er potensielt livstruende.

Avhengig av hvor alvorlig pasienten er rammet og hvor raskt i sykdomsprogresjonen diagnosen er stilt, er remisjon mulig. For mildere tilfeller kan kortikosteroider holde tilstanden i sjakk, mens mer alvorlige tilfeller kan trenge månedlige infusjoner av immunglobulin og sterkere medisiner. Faren for tilbakefall er imidlertid alltid til stede. For de som er plaget i de store blodårene, er det en risiko for hjertesykdommer som perikarditt, myokarditt og hjertesvikt og nyrepåvirkning som kan føre til uremi. Det er disse "bivirkningene" som kan true livet til pasienten.

Generelt er prognosen for Churg Strauss betydelig forbedret i forhold til tidligere, før behandlinger var tilgjengelige:** i disse tidene døde de fleste pasienter innen tre måneder etter diagnosen. I disse dager, med behandlinger, er opptil åtti prosent av pasientene i live og takler tilstanden etter fem år. Men hvis store organer er involvert, synker dette tallet til litt over femti prosent. Den litt mer positive nyheten er at år for år øker pasienters forventede levealder (og livskvalitet ved å leve med sykdommen) etter hvert som medisinske fremskritt og forståelse av tilstanden utvikler seg.

Når pasienten er i remisjon, må pasienten passe på helsen og kostholdet og umiddelbart rapportere eventuelle fornyelser av symptomene slik at behandlingen kan starte - jo raskere symptomene stoppes, desto mindre sannsynlig er det at det vil oppstå alvorlige organskader. Pasienter må også være klar over at tilstanden deres er progressiv og at enhver skade på organene ofte er irreversibel.

For å oppsummere: Churg Strauss har ingen kur, men remisjon er mulig. Forventet levealder etter diagnose har økt betraktelig fra noen måneder til mange år, og et godt liv kan leves med forsiktig og rask behandling av symptomer.