Het Churg Strauss-syndroom is een zeldzame aandoening, waarbij slechts 11 of 13 mensen per miljoen worden gediagnosticeerd. Bij zo’n schaarste aan informatie is het eerste wat een patiënt vaak wil weten:** wat is de prognose? Hoe lang heb ik nog en wat zal mijn levenskwaliteit zijn? Hoe zal de ziekte evolueren?
De diagnose komt het meest voor op jonge middelbare leeftijd, waarbij de meeste patiënten rond de veertig jaar oud zijn. De oorzaak van Churg Strauss is niet bevestigd, maar er wordt aangenomen dat het een genetische afwijking of een auto-immuunstoring is, of een combinatie van beide factoren.
Symptomen kunnen zich manifesteren vóór de definitieve diagnose en worden vaak verward met astma, sinusitis en allergische rhinitis. Neuspoliepen zijn soms ook aanwezig. Dit kan gebeuren wanneer de patiënt tiener of twintiger is. De tweede fase is vaak het eerste teken dat de patiënt niet alleen astmatisch is of ademhalingsproblemen heeft, aangezien de symptomen toenemen en onder meer gewichtsverlies, buikpijn en gastro-intestinale bloedingen omvatten. Uit een bloedonderzoek in dit stadium blijkt dat er sprake is van een hoog gehalte aan een type witte bloedcel dat eosinofielen wordt genoemd:** een gehalte aan eosinofielen van meer dan tien procent is een waarschuwingssignaal voor Churg Strauss, terwijl het normale gehalte tussen de één en drie procent ligt. In de derde en laatste fase onthult de aandoening een nauwe relatie met vasculitis, omdat de bloedvaten worden aangetast. Afhankelijk van welke bloedvaten zijn aangetast, kan de patiënt milde, matige of ernstige symptomen krijgen, waarbij deze laatste mogelijk levensbedreigend zijn.
Afhankelijk van hoe ernstig de patiënt is getroffen en hoe snel in de progressie van de ziekte de diagnose is gesteld, is remissie mogelijk. Voor mildere gevallen kunnen corticosteroïden de aandoening op afstand houden, terwijl ernstigere gevallen mogelijk maandelijkse infusies van immuunglobuline en sterkere medicijnen nodig hebben. Het gevaar van terugval is echter altijd aanwezig. Voor degenen die last hebben van de belangrijkste bloedvaten bestaat er een risico op hartaandoeningen zoals pericarditis, myocarditis en hartfalen en betrokkenheid van de nieren, wat kan leiden tot uremie. Het zijn deze 'bijwerkingen' die het leven van de patiënt kunnen bedreigen.
Over het algemeen is de prognose voor Churg Strauss enorm verbeterd ten opzichte van het verleden, voordat er behandelingen beschikbaar waren:** in die tijd stierven de meeste patiënten binnen drie maanden na de diagnose. Tegenwoordig is dankzij de behandelingen tot tachtig procent van de patiënten na vijf jaar nog in leven en kan zij met hun aandoening omgaan. Als er echter grote organen bij betrokken zijn, daalt dit cijfer tot iets meer dan vijftig procent. Het iets positievere nieuws is dat de levensverwachting van patiënten (en de kwaliteit van leven tijdens het leven met de ziekte) jaar na jaar toeneemt naarmate de medische vooruitgang en het inzicht in de aandoening toenemen.
Eenmaal in remissie moet de patiënt op zijn gezondheid en dieet letten en eventuele hernieuwde symptomen onmiddellijk melden, zodat de behandeling kan beginnen. Hoe sneller de symptomen worden gestopt, hoe kleiner de kans dat er ernstige orgaanschade zal optreden. Patiënten moeten zich er ook van bewust zijn dat hun toestand progressief is en dat eventuele schade aan de organen vaak onomkeerbaar is.
Samenvattend: Churg Strauss heeft geen genezing, maar remissie is mogelijk. De levensverwachting na de diagnose is aanzienlijk gestegen van enkele maanden naar vele jaren, en een goed leven kan worden geleid met een zorgvuldige en snelle behandeling van de symptomen.