Churg Strauss syndrom Forventet levetid

Churg Strauss syndrom er en sjælden tilstand, hvor kun 11 eller 13 mennesker pr. million bliver diagnosticeret. Med en sådan mangel på information er det første, en patient ofte ønsker at vide:** hvad er prognosen? Hvor lang tid har jeg, og hvad bliver min livskvalitet? Hvordan vil sygdommen udvikle sig?

Diagnosen er mest almindelig i den tidlige middelalder, hvor de fleste patienter er omkring de fyrre. Årsagen til Churg Strauss er ubekræftet, men menes at være enten en genetisk aberration eller autoimmun fejlfunktion eller en kombination af begge faktorer.

Symptomer kan vise sig før den endelige diagnose og forveksles ofte med astma, bihulebetændelse og allergisk rhinitis. Næsepolypper er nogle gange også til stede. Dette kan ske, når patienten er i teenageårene eller tyverne. Den anden fase er ofte det første tegn på, at patienten ikke blot er astmatisk eller lider af luftvejsproblemer, da symptomerne øges til blandt andet at omfatte vægttab, mavesmerter, gastrointestinale blødninger. En blodprøve på dette stadium afslører høje niveauer af en type hvide blodlegemer kaldet eosinofiler:** højere end ti procent niveauer af eosinofiler er et advarselstegn for Churg Strauss, normale niveauer er en til tre procent. Den tredje og sidste fase er, når tilstanden afslører dets tætte forhold til vaskulitis, da blodkar bliver påvirket. Afhængigt af hvilke blodkar der er påvirket, kan patienten lide af milde, moderate eller svære symptomer, hvor sidstnævnte er potentielt livstruende.

Afhængigt af hvor alvorligt patienten er ramt, og hvor hurtigt i sygdommens progression diagnosen er stillet, er remission mulig. For mildere tilfælde kan kortikosteroider holde tilstanden i skak, mens mere alvorlige tilfælde kan have behov for månedlige infusioner af immunglobulin og stærkere medicin. Faren for tilbagefald er dog altid til stede. For dem, der er ramt af de store blodkar, er der risiko for hjertesygdomme som pericarditis, myokarditis og hjertesvigt og nyrepåvirkning, som kan føre til uræmi. Det er disse 'bivirkninger', der kan true patientens liv.

Generelt er prognosen for Churg Strauss væsentligt forbedret i forhold til tidligere, før behandlinger var tilgængelige:** i disse tider døde de fleste patienter inden for tre måneder efter diagnosen. I disse dage, med behandlinger, er op til firs procent af de syge i live og klarer deres tilstand efter fem år. Men hvis større organer er involveret, falder dette tal til lidt over halvtreds procent. Den lidt mere positive nyhed er, at år for år stiger syges forventede levetid (og livskvalitet ved at leve med sygdommen) efterhånden som medicinske fremskridt og forståelse af tilstanden udvikler sig.

Når patienten er i remission, skal den passe på deres helbred og kost og straks rapportere enhver fornyelse af symptomer, så behandlingen kan begynde - jo hurtigere symptomerne standses, jo mindre sandsynligt er det, at der vil opstå alvorlige organskader. Patienter skal også være opmærksomme på, at deres tilstand er progressiv, og enhver skade på organerne er ofte irreversibel.

For at opsummere: Churg Strauss har ingen kur, men remission er mulig. Den forventede levealder efter diagnosen er steget betydeligt fra få måneder til mange år, og et godt liv kan leves med omhyggelig og hurtig behandling af symptomer.