チャーグ・ストラウス症候群の平均余命

チャーグ・ストラウス症候群は稀な疾患で、診断される人は 100 万人あたりわずか 11 ~ 13 人です。 このように情報が不足しているため、患者が最初に知りたいことは、「予後はどうなるのか?」ということです。 私の余命はどれくらいですか?私の生活の質はどのくらいですか? 病気はどのように進行するのでしょうか?

診断は中年初期に最も一般的で、ほとんどの患者は40歳前後です。 チャーグ・ストラウスの原因は未確認ですが、遺伝子異常または自己免疫機能不全、または両方の要因の組み合わせであると考えられています。

症状は確定診断前に現れることがあり、喘息、副鼻腔炎、アレルギー性鼻炎と間違われることがよくあります。 鼻ポリープが存在することもあります。 これは患者が10代または20代のときに起こる可能性があります。 第 2 段階では、体重減少、腹痛、胃腸出血などの症状が増加し、患者が単に喘息や呼吸器疾患を患っているだけではないことを示す最初の兆候となることがよくあります。 この段階での血液検査では、好酸球と呼ばれる白血球の一種が高レベルであることが明らかになります。好酸球のレベルが 10 パーセントを超えるとチャーグ ストラウスの危険信号であり、正常レベルは 1 ~ 3 パーセントです。 最終段階の第 3 段階は、血管が損傷を受け、この状態が血管炎との密接な関係を明らかにする段階です。 どの血管が影響を受けるかに応じて、患者は軽度、中等度、または重度の症状に悩まされる可能性があり、後者は生命を脅かす可能性があります。

患者の症状がどの程度深刻であるか、また診断された病気の進行の速さに応じて、寛解の可能性があります。 軽症の場合はコルチコステロイドで症状を抑えることができますが、より重症の場合は毎月の免疫グロブリンの点滴とより強力な薬剤が必要になる場合があります。 しかし、再発の危険性は常に存在します。 主要な血管に疾患がある人は、心膜炎、心筋炎、心不全などの心臓疾患や、尿毒症を引き起こす腎臓障害のリスクがあります。 患者の命を脅かす可能性があるのは、これらの「副作用」です。

一般に、チャーグ・ストラウスの予後は、治療法が利用可能になる前の過去に比べて大幅に改善されています。当時、ほとんどの患者は診断から 3 か月以内に死亡していました。 最近では、治療により、患者の最大 80% が 5 年後も生存し、症状に対処しています。 ただし、主要な臓器が関与している場合、この数字は 50% 強に低下します。 もう少し明るいニュースは、医学の進歩と状態の理解が進むにつれて、患者の平均余命(および病気とともに生きる生活の質)が年々延びていることです。

寛解状態になったら、患者は健康状態と食事に気を配り、治療を開始できるよう症状の再発があればすぐに報告しなければなりません。症状の停止が早ければ早いほど、重度の臓器障害が生じる可能性は低くなります。 患者はまた、自分の状態が進行性であり、臓器に生じた損傷は多くの場合元に戻せないことを認識しておく必要があります。

**要約すると、チャーグ・シュトラウスには治療法はありませんが、寛解は可能です。 診断後の平均余命は数か月から数年へと大幅に伸びており、症状を注意深く迅速に管理することで良好な生活を送ることができます。