Προσδόκιμο ζωής με σύνδρομο Churg Strauss

Το σύνδρομο Churg Strauss είναι μια σπάνια πάθηση, με μόνο 11 ή 13 άτομα ανά εκατομμύριο να διαγιγνώσκονται. Με τέτοια σπανιότητα πληροφοριών, το πρώτο πράγμα που θέλει συχνά ένας ασθενής να γνωρίζει είναι:** ποια είναι η πρόγνωση; Πόσο καιρό έχω και ποια θα είναι η ποιότητα της ζωής μου; Πώς θα εξελιχθεί η ασθένεια;

Η διάγνωση είναι πιο συχνή στην πρώιμη μέση ηλικία, με τους περισσότερους ασθενείς να είναι περίπου στην ηλικία των σαράντα ετών. Η αιτία του Churg Strauss δεν έχει επιβεβαιωθεί, αλλά πιστεύεται ότι είναι είτε γενετική εκτροπή ή αυτοάνοση δυσλειτουργία ή κάποιος συνδυασμός και των δύο παραγόντων.

Τα συμπτώματα μπορεί να εκδηλωθούν πριν από την οριστική διάγνωση και συχνά συγχέονται με το άσθμα, την ιγμορίτιδα και την αλλεργική ρινίτιδα. Μερικές φορές υπάρχουν και ρινικοί πολύποδες. Αυτό μπορεί να συμβεί όταν ο ασθενής είναι στην εφηβεία ή στα είκοσί του. Το δεύτερο στάδιο είναι συχνά το πρώτο σημάδι ότι ο ασθενής δεν είναι απλώς άσθμα ή υποφέρει από αναπνευστικά προβλήματα, καθώς τα συμπτώματα αυξάνονται και περιλαμβάνουν απώλεια βάρους, κοιλιακό άλγος, γαστρεντερική αιμορραγία μεταξύ άλλων. Μια εξέταση αίματος σε αυτό το στάδιο αποκαλύπτει υψηλά επίπεδα ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται ηωσινόφιλα:** υψηλότερα από δέκα τοις εκατό επίπεδα ηωσινόφιλων είναι ένα προειδοποιητικό σημάδι του Churg Strauss, τα φυσιολογικά επίπεδα είναι ένα έως τρία τοις εκατό. Το τρίτο και τελευταίο στάδιο είναι όταν η πάθηση αποκαλύπτει τη στενή σχέση της με την αγγειίτιδα καθώς προσβάλλονται τα αιμοφόρα αγγεία. Ανάλογα με τα αιμοφόρα αγγεία που επηρεάζονται, ο ασθενής μπορεί να παρουσιάσει ήπια, μέτρια ή σοβαρά συμπτώματα, τα οποία είναι δυνητικά απειλητικά για τη ζωή.

Ανάλογα με το πόσο σοβαρά έχει προσβληθεί ο ασθενής και πόσο γρήγορα στην εξέλιξη της νόσου έχει γίνει η διάγνωση, είναι δυνατή η ύφεση. Για ηπιότερες περιπτώσεις, τα κορτικοστεροειδή μπορούν να κρατήσουν μακριά την κατάσταση, ενώ πιο σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να χρειαστούν μηνιαίες εγχύσεις ανοσοσφαιρίνης και ισχυρότερα φάρμακα. Ωστόσο, ο κίνδυνος υποτροπής είναι πάντα παρών. Για όσους πάσχουν από τα κύρια αιμοφόρα αγγεία, υπάρχει κίνδυνος καρδιακών παθήσεων όπως περικαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα και καρδιακή ανεπάρκεια και νεφρική συμμετοχή που μπορεί να οδηγήσει σε ουραιμία. Αυτές οι «παρενέργειες» είναι που μπορεί να απειλήσουν τη ζωή του ασθενούς.

Σε γενικές γραμμές, η πρόγνωση για τον Churg Strauss είναι πολύ βελτιωμένη σε σχέση με το παρελθόν, προτού υπάρξουν διαθέσιμες θεραπείες:** εκείνες τις περιόδους οι περισσότεροι ασθενείς πέθαιναν μέσα σε τρεις μήνες από τη διάγνωση. Αυτές τις μέρες, με θεραπείες, έως και το ογδόντα τοις εκατό των πασχόντων είναι ζωντανοί και αντιμετωπίζουν την κατάστασή τους μετά από πέντε χρόνια. Ωστόσο, εάν εμπλέκονται σημαντικά όργανα, αυτό το ποσοστό πέφτει σε λίγο πάνω από το πενήντα τοις εκατό. Τα ελαφρώς πιο θετικά νέα είναι ότι χρόνο με το χρόνο, το προσδόκιμο ζωής των πασχόντων (και η ποιότητα ζωής που ζουν με τη νόσο) αυξάνεται καθώς η ιατρική πρόοδος και η κατανόηση της πάθησης προχωρούν.

Μετά την ύφεση, ο ασθενής πρέπει να φροντίσει την υγεία και τη διατροφή του και να αναφέρει αμέσως οποιαδήποτε ανανέωση των συμπτωμάτων, ώστε να ξεκινήσει η θεραπεία - όσο πιο γρήγορα σταματήσουν τα συμπτώματα, τόσο λιγότερο πιθανό είναι να προκληθεί σοβαρή βλάβη οργάνων. Οι ασθενείς πρέπει επίσης να γνωρίζουν ότι η κατάστασή τους είναι προοδευτική και οποιαδήποτε βλάβη στα όργανα είναι συχνά μη αναστρέψιμη.

Συνοψίζοντας: Ο Churg Strauss δεν έχει θεραπεία, αλλά η ύφεση είναι δυνατή. Το προσδόκιμο ζωής μετά τη διάγνωση έχει αυξηθεί σημαντικά από μερικούς μήνες σε πολλά χρόνια και μια καλή ζωή μπορεί να ζήσει με προσεκτική και έγκαιρη διαχείριση των συμπτωμάτων.