Le syndrome de Churg Strauss est une maladie rare, avec seulement 11 ou 13 personnes sur un million diagnostiquées. Avec une telle rareté d’informations, la première chose qu’un patient veut souvent savoir est :** quel est le pronostic ? Combien de temps me reste-t-il et quelle sera ma qualité de vie ? Comment la maladie va-t-elle évoluer ?
Le diagnostic est plus fréquent au début de la cinquantaine, la plupart des patients étant âgés d'environ quarante ans. La cause de Churg Strauss n'est pas confirmée, mais on pense qu'il s'agit soit d'une aberration génétique, soit d'un dysfonctionnement auto-immunitaire, soit d'une combinaison des deux facteurs.
Les symptômes peuvent se manifester avant le diagnostic définitif et sont souvent confondus avec l'asthme, la sinusite et la rhinite allergique. Des polypes nasaux sont parfois également présents. Cela peut se produire lorsque le patient est adolescent ou dans la vingtaine. La deuxième étape est souvent le premier signe que le patient n'est pas simplement asthmatique ou souffre de problèmes respiratoires, car les symptômes s'accentuent pour inclure, entre autres, une perte de poids, des douleurs abdominales et des saignements gastro-intestinaux. Une analyse de sang à ce stade révèle des taux élevés d'un type de globules blancs appelés éosinophiles :** des taux d'éosinophiles supérieurs à dix pour cent sont un signe avant-coureur de Churg Strauss, les taux normaux étant de un à trois pour cent. La troisième et dernière étape est celle où la maladie révèle sa relation étroite avec la vascularite, à mesure que les vaisseaux sanguins sont affectés. Selon les vaisseaux sanguins touchés, le patient peut présenter des symptômes légers, modérés ou sévères, ces derniers pouvant mettre la vie en danger.
En fonction de la gravité de l'atteinte du patient et de la rapidité avec laquelle le diagnostic a été posé, une rémission est possible. Pour les cas plus légers, les corticostéroïdes peuvent maintenir la maladie à distance, tandis que les cas plus graves peuvent nécessiter des perfusions mensuelles d'immunoglobulines et des médicaments plus puissants. Cependant, le risque de rechute est toujours présent. Pour les personnes atteintes des principaux vaisseaux sanguins, il existe un risque de maladies cardiaques telles que la péricardite, la myocardite, l'insuffisance cardiaque et l'atteinte rénale pouvant conduire à l'urémie. Ce sont ces « effets secondaires » qui peuvent menacer la vie du patient.
En général, le pronostic de Churg Strauss est considérablement amélioré par rapport au passé, avant que les traitements ne soient disponibles :** à cette époque, la plupart des patients mouraient dans les trois mois suivant le diagnostic. De nos jours, grâce aux traitements, jusqu'à quatre-vingts pour cent des malades sont en vie et font face à leur maladie au bout de cinq ans. Cependant, si les organes majeurs sont impliqués, ce chiffre tombe à un peu plus de cinquante pour cent. La nouvelle légèrement plus positive est que d'année en année, l'espérance de vie des patients (et la qualité de vie des personnes atteintes de la maladie) augmente à mesure que les progrès médicaux et la compréhension de la maladie progressent.
Une fois en rémission, le patient doit veiller à sa santé et à son alimentation et signaler rapidement toute réapparition des symptômes afin que le traitement puisse commencer. Plus les symptômes sont stoppés rapidement, moins il est probable que de graves lésions organiques en résultent. Les patients doivent également être conscients que leur état est progressif et que tout dommage causé aux organes est souvent irréversible.
En résumé : Churg Strauss n'a pas de remède, mais une rémission est possible. L'espérance de vie après le diagnostic a considérablement augmenté, passant de quelques mois à plusieurs années, et une bonne vie peut être vécue grâce à une gestion attentive et rapide des symptômes.