L'EGPA est un type de vascularite, qui est une inflammation des vaisseaux sanguins provoquée par le système immunitaire qui attaque par erreur les vaisseaux sanguins. L'EGPA était autrefois connue sous le nom de syndrome de Churg-Strauss, du nom des médecins qui ont identifié pour la première fois cette maladie à l'hôpital Mount Sinai de New York en 1951. Pour comprendre le nom complet de ce trouble, examinons chaque élément du nom, en commençant par le fin.
La polyangéite est une maladie dans laquelle les vaisseaux sanguins sont devenus enflammés et, surtout, cette inflammation est présente dans deux ou plusieurs des différentes variétés de vaisseaux sanguins présents dans le corps. Par exemple, le problème pourrait affecter à la fois les veines et les artères, ou, à un niveau moindre, les veinules et les artérioles. La granulomatose est la condition dans laquelle les cellules immunitaires du corps se regroupent autour d'un corps étranger ou de quelque chose perçu comme étranger. Enfin, éosinophile signifie se rapporter à un type de globules blancs qui sont rendus visibles lorsqu'ils sont colorés avec un colorant appelé éosine. C'est la prépondérance de ces cellules qui distingue l'EPGA des autres types de vascularites.
La GEPA est presque exclusivement une maladie qui touche les adultes âgés de 30 à 45 ans et semble toucher autant les hommes que les femmes. Dans les pays dotés de systèmes de santé bien développés, environ 12 personnes sur un million reçoivent un diagnostic de GEPA. Le symptôme le plus distinctif de l’EGPA est l’asthme sévère qui se développe à l’âge adulte. L'asthme peut survenir avant l'apparition d'autres symptômes, ce qui rend l'EGPA difficile à diagnostiquer à ses débuts. L’autre symptôme le plus courant qui caractérise l’EPGA est la sinusite allergique. Il existe de nombreux autres symptômes, notamment de la fièvre, des douleurs et une faiblesse musculaires, de la fatigue et une perte de poids. Dans les cas avancés, la peau, les nerfs et les principaux organes tels que les reins, les poumons et le cœur peuvent être endommagés.
Beaucoup de ces symptômes surviennent dans d’autres conditions médicales, mais le test définitif de l’EGPA est le nombre d’éosinophiles dans le sang. Chez une personne en bonne santé, le pourcentage de ce type de globules blancs est de 5 % ou moins du nombre total de globules blancs. Chez une personne atteinte d'EGPA, ce chiffre sera de 10 % ou plus et peut atteindre 60 %.
La cause de l’EGPA est incertaine et on pense que la maladie est causée par une combinaison de plusieurs facteurs. Certains généticiens pensent avoir identifié une composante génétique, mais il est extrêmement inhabituel de voir plus d'un cas dans une famille. Certains médecins et chercheurs pensent que les solvants industriels pourraient jouer un rôle, tandis que d’autres pensent qu’une certaine forme d’infection pourrait déclencher la maladie. Pour l’instant, toutes ces idées ne sont que des théories qui doivent encore être prouvées ou réfutées.
Le traitement principal de l'EGPA consiste à prescrire un stéroïde tel que la prednisolone sous forme de comprimés, le but étant de contrôler la vascularite afin d'éviter les dommages aux tissus et aux organes. Un spray nasal de stéroïdes est également souvent administré pour traiter le symptôme courant de la sinusite. Si les stéroïdes s’avèrent inefficaces, des médicaments anticancéreux tels que le cyclophosphamide peuvent également être prescrits. En général, le traitement initial de l'EGPA implique l'utilisation de doses très élevées de ces médicaments, ce qui signifie que les patients doivent être étroitement surveillés pour déceler les effets secondaires. La posologie de ces médicaments sera progressivement réduite sur une période pouvant aller jusqu'à deux ans. Avant le développement de ces médicaments, l’EGPA était presque toujours fatale. Aujourd'hui, un an après le diagnostic, 90 % des malades survivent, dont 85 % sont encore en vie après 5 ans.