EGPA, vücudun bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kan damarlarına saldırması nedeniyle kan damarlarının iltihaplanması olan bir tür vaskülittir. EGPA, durumu ilk kez 1951'de New York City'deki Mount Sinai Hastanesi'nde tanımlayan doktorlara atfen, daha önce Churg-Strauss sendromu olarak biliniyordu. Bu bozukluğun tam adını anlamak için, ilk harften başlayarak ismin her bir unsuruna bakalım. son.
Polianjiit, kan damarlarının iltihaplandığı bir hastalıktır ve en önemlisi bu iltihap, vücutta bulunan iki veya daha fazla farklı kan damarı türünde mevcuttur. Örneğin, sorun hem damarları hem de arterleri veya daha küçük düzeyde venülleri ve arteriyolleri etkileyebilir. Granülomatoz, vücudun bağışıklık hücrelerinin yabancı bir cisim veya yabancı olarak algılanan bir şey etrafında toplandığı durumdur. Son olarak eozinofilik, eozin adı verilen bir boyayla boyandığında görünür hale gelen bir tür beyaz kan hücresi ile ilgili anlamına gelir. EPGA'yı diğer vaskülit türlerinden ayıran şey bu hücrelerin baskınlığıdır.
EGPA neredeyse yalnızca 30 ila 45 yaş arasındaki yetişkinlerin hastalığıdır ve erkekleri ve kadınları eşit derecede etkilediği görülmektedir. Sağlık sistemleri gelişmiş ülkelerde milyonda yaklaşık 12 kişiye EGPA tanısı konmaktadır. EGPA'nın en belirgin semptomu yetişkinlikte gelişen şiddetli astımdır. Astım diğer semptomlar ortaya çıkmadan önce ortaya çıkabilir ve bu da EGPA'nın erken evrelerinde teşhis edilmesini zorlaştırır. EPGA'yı karakterize eden diğer en yaygın semptom alerjik sinüzittir. Ateş, kas ağrısı ve zayıflığı, yorgunluk ve kilo kaybı gibi birçok başka semptom da vardır. İlerlemiş vakalarda ciltte, sinirlerde ve böbrek, akciğer ve kalp gibi önemli organlarda hasar meydana gelebilir.
Bu semptomların çoğu diğer tıbbi durumlarda ortaya çıkar, ancak EGPA'nın kesin testi kandaki eozinofillerin sayısıdır. Sağlıklı bir insanda bu tür beyaz hücrelerin yüzdesi, toplam beyaz kan hücresi sayısının %5'i veya daha azdır. EGPA hastası olan bir kişide bu rakam %10 veya daha fazla olacaktır ve %60'a kadar çıkabilmektedir.
EGPA'nın nedeni belirsizdir ve hastalığa birden fazla faktörün birleşiminden kaynaklandığı düşünülmektedir. Bazı genetikçiler genetik bir bileşeni tanımlamış olabileceklerine inanıyor ancak bir ailede birden fazla vakanın görülmesi son derece olağandışı bir durum. Bazı doktorlar ve araştırmacılar endüstriyel solventlerin rol oynayabileceğini düşünürken, diğerleri bir tür enfeksiyonun bu durumu tetikleyebileceğini düşünüyor. Şimdilik tüm bu fikirler henüz kanıtlanmamış veya çürütülmemiş teorilerden ibarettir.
EGPA'nın temel tedavisi, tablet formunda prednizolon gibi bir steroidin reçete edilmesidir; amaç vasküliti kontrol altına alarak doku ve organlara zarar gelmesini önlemektir. Sinüzitin yaygın semptomunu tedavi etmek için sıklıkla steroid burun spreyi de verilir. Steroidlerin etkisiz olduğu görülüyorsa siklofosfamid gibi kanser önleyici ilaçlar da reçete edilebilir. Genel olarak EGPA'nın başlangıç tedavisi bu ilaçların çok yüksek dozda kullanılmasını içerir, bu da hastaların yan etkiler açısından yakından izlenmesi gerektiği anlamına gelir. Bu ilaçların dozajı iki yıla kadar bir süre içinde kademeli olarak azaltılacaktır. Bu ilaçların geliştirilmesinden önce EGPA neredeyse her zaman ölümcüldü. Günümüzde tanı konulduktan bir yıl sonra hastaların %90'ı hayatta kalıyor ve %85'i 5 yıl sonra hala hayatta.