EGPA е вид васкулит, който е възпаление на кръвоносните съдове, причинено от имунната система на тялото, атакуваща кръвоносните съдове по погрешка. EGPA е бил известен преди като синдром на Churg-Strauss, на името на лекарите, които за първи път са идентифицирали състоянието в болница Mount Sinai в Ню Йорк през 1951 г. За да разберем пълното име на това заболяване, нека разгледаме всеки елемент от името, като започнем от край.
Полиангиитът е заболяване, при което кръвоносните съдове са се възпалили и най-важното е, че това възпаление присъства в две или повече от различните разновидности на кръвоносните съдове, открити в тялото. Например, проблемът може да засегне както вените, така и артериите или, на по-малко ниво, венулите и артериолите. Грануломатозата е състояние, при което имунните клетки на тялото се скупчват около чуждо тяло или нещо, което се възприема като чуждо. И накрая, еозинофилен означава, свързан с вид бели кръвни клетки, които стават видими, когато се оцветят с багрило, наречено еозин. Това е преобладаването на тези клетки, което отличава EPGA от другите видове васкулити.
EGPA е почти изключително заболяване на възрастни на възраст между 30 и 45 години и изглежда засяга еднакво мъжете и жените. В страни с добре развити здравни системи приблизително 12 души на милион са диагностицирани с EGPA. Най-отличителният симптом на EGPA е тежката астма, която се развива в зряла възраст. Астмата може да се появи преди да се появят други симптоми, което прави EGPA трудна за диагностициране в ранните етапи. Другият най-често срещан симптом, който характеризира EPGA, е алергичният синузит. Има много други симптоми, включително треска, мускулни болки и слабост, умора и загуба на тегло. В напреднали случаи може да има увреждане на кожата, нервите и основните органи като бъбреците, белите дробове и сърцето.
Много от тези симптоми се появяват при други медицински състояния, но окончателният тест за EGPA е броят на еозинофилите в кръвта. При здрав човек процентът на този тип бели кръвни клетки е 5% или по-малко от общия брой на белите кръвни клетки. При страдащ от EGPA тази цифра ще бъде 10% или повече и може да нарасне до 60%.
Причината за EGPA е несигурна и се смята, че заболяването се причинява от комбинация от множество фактори. Някои генетици вярват, че може да са идентифицирали генетичен компонент, но е изключително необичайно да видите повече от един случай в едно семейство. Някои лекари и изследователи смятат, че индустриалните разтворители могат да играят роля, докато други смятат, че някакъв вид инфекция може да отключи състоянието. Засега всички тези идеи са само теории, които предстои да бъдат доказани или опровергани.
Основното лечение на EGPA е предписването на стероид като преднизолон под формата на таблетки, като целта е да се контролира васкулитът, така че да се предотврати увреждането на тъканите и органите. Стероиден спрей за нос също често се дава за лечение на общия симптом на синузит. Ако се окаже, че стероидите са неефективни, могат да се предписват и противоракови лекарства като циклофосфамид. Като цяло, първоначалното лечение на EGPA включва използването на много високи дози от тези лекарства, което означава, че пациентите трябва да бъдат внимателно наблюдавани за странични ефекти. Дозировката на тези лекарства ще бъде постепенно намалявана за период от две години. Преди разработването на тези лекарства, EGPA почти винаги е бил фатален. Днес, една година след поставяне на диагнозата, 90% от страдащите оцеляват, като 85% са живи след 5 години.