什麼是 EGPA(嗜酸性肉芽腫性多血管炎)?

EGPA是血管炎的一種,是由於人體免疫系統錯誤攻擊血管而引起的血管發炎。 EGPA 以前稱為Churg-Strauss 綜合徵,以1951 年在紐約市西奈山醫院首次發現這種疾病的醫生的名字命名。從結尾。

多血管炎是一種血管發炎的疾病,最重要的是,這種發炎存在於體內兩種或多種不同類型的血管中。 例如,該問題可能會影響靜脈和動脈,或在較小的水平上影響小靜脈和小動脈。 肉芽腫病是指身體的免疫細胞聚集在異物或被視為異物的周圍的疾病。 最後,嗜酸性粒細胞是指與一種白血球有關,當用伊紅染料染色時,白血球會變得可見。 正是這些細胞的優勢將 EPGA 與其他類型的血管炎區分開來。

EGPA 幾乎完全是 30 至 45 歲之間成年人的疾病,並且似乎對男性和女性的影響相同。 在衛生系統發達的國家,大約每百萬人中有 12 人被診斷出患有 EGPA。 EGPA 最明顯的症狀是成年後出現的嚴重氣喘。 氣喘可能在其他症狀出現之前發生,這使得 EGPA 很難在早期階段診斷出來。 EPGA 的另一個最常見症狀是過敏性鼻竇炎。 還有許多其他症狀,包括發燒、肌肉疼痛和虛弱、疲倦和體重減輕。 在晚期病例中,皮膚、神經和腎臟、肺和心臟等主要器官可能會受到損害。

許多這些症狀也發生在其他疾病中,但 EGPA 的最終測試是血液中嗜酸性粒細胞的數量。 在健康人中,此類白血球的百分比為白血球總數的 5% 或更少。 在 EGPA 患者中,這一數字將達到 10% 或更高,並可能上升至 60%。

EGPA的病因尚不明確,認為此病是多種因素共同作用所致。 一些遺傳學家認為,他們可能已經識別出一種遺傳成分,但在一個家庭中看到多個病例的情況極為罕見。 一些醫生和研究人員認為工業溶劑可能發揮了作用,而另一些醫生和研究人員則認為某種感染可能引發這種情況。 到目前為止,所有這些想法都還只是理論,有待證實或反駁。

EGPA 的主要治療方法是服用類固醇,例如片劑形式的潑尼松龍,目的是控制血管炎,從而防止對組織和器官的損害。 也常使用類固醇鼻噴劑來治療鼻竇炎的常見症狀。 如果類固醇無效,也可以開立環磷酰胺等抗癌藥物。 一般來說,EGPA 的初始治療涉及使用非常高劑量的這些藥物,這意味著需要密切監測患者的副作用。 這些藥物的劑量將在長達兩年的時間內逐漸減少。 在開發這些藥物之前,EGPA 幾乎總是致命的。 如今,診斷後一年,90% 的患者存活,其中 85% 5 年後仍存活。