EGPA는 혈관염의 일종으로 신체의 면역 체계가 실수로 혈관을 공격하여 발생하는 혈관 염증입니다. EGPA는 이전에 1951년 뉴욕 시의 Mount Sinai 병원에서 이 질환을 처음 확인한 의사들의 이름을 따서 척-스트라우스 증후군으로 알려졌습니다. 이 장애의 전체 이름을 이해하기 위해 이름의 각 요소를 살펴보겠습니다. 끝.
다발혈관염은 혈관에 염증이 생긴 질병이며, 결정적으로 이 염증은 신체에서 발견되는 다양한 종류의 혈관 중 두 가지 이상에 존재합니다. 예를 들어, 문제는 정맥과 동맥 모두에 영향을 미칠 수 있으며, 더 작은 수준에서는 정맥과 세동맥에도 영향을 미칠 수 있습니다. 육아종증은 신체의 면역 세포가 이물질 주위에 모여 있거나 이물질로 인식되는 상태입니다. 마지막으로, 호산구성이란 에오신이라는 염료로 염색할 때 눈에 보이는 백혈구 유형과 관련된 것을 의미합니다. EPGA를 다른 유형의 혈관염과 구별하는 것은 이러한 세포의 우세입니다.
EGPA는 거의 전적으로 30~45세 사이의 성인에게 발생하는 질병으로, 남성과 여성에게 동일하게 영향을 미치는 것으로 보입니다. 의료 시스템이 잘 발달된 국가에서는 백만 명당 약 12명이 EGPA 진단을 받습니다. EGPA의 가장 특징적인 증상은 성인기에 발생하는 심한 천식입니다. 천식은 다른 증상이 나타나기 전에 발생할 수 있으므로 EGPA를 초기 단계에서 진단하기가 어렵습니다. EPGA를 특징짓는 또 다른 가장 흔한 증상은 알레르기성 부비동염입니다. 발열, 근육통 및 쇠약, 피로, 체중 감소 등 기타 여러 증상이 있습니다. 진행된 경우에는 피부, 신경 및 신장, 폐, 심장과 같은 주요 기관이 손상될 수 있습니다.
이러한 증상의 대부분은 다른 의학적 상태에서 발생하지만 EGPA의 최종 테스트는 혈액 내 호산구 수입니다. 건강한 사람의 경우 이러한 유형의 백혈구 비율은 전체 백혈구 수의 5% 이하입니다. EGPA 환자의 경우 이 수치는 10% 이상이며 60%까지 올라갈 수 있습니다.
EGPA의 원인은 불확실하며, 여러 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 생각됩니다. 일부 유전학자들은 유전적 구성요소를 식별했을 수도 있다고 믿지만, 한 가족에서 한 건 이상의 사례를 보는 것은 극히 이례적입니다. 일부 의사와 연구자들은 산업용 용제가 역할을 할 수 있다고 생각하는 반면, 다른 의사들은 일종의 감염이 이 질환을 유발할 수 있다고 생각합니다. 아직까지는 이 모든 아이디어는 아직 증명되거나 반증되지 않은 이론일 뿐입니다.
EGPA의 주요 치료법은 프레드니솔론과 같은 스테로이드를 정제 형태로 처방하는 것이며, 목표는 혈관염을 조절하여 조직과 기관의 손상을 예방하는 것입니다. 부비동염의 일반적인 증상을 치료하기 위해 스테로이드 비강 스프레이도 종종 투여됩니다. 스테로이드가 효과가 없다고 판단되면 사이클로포스파마이드 등의 항암제를 처방하기도 한다. 일반적으로 EGPA의 초기 치료에는 매우 고용량의 약물을 사용하는 것이 포함되므로 환자의 부작용을 면밀히 모니터링해야 합니다. 이들 약물의 복용량은 최대 2년에 걸쳐 점차적으로 줄어들 것입니다. 이러한 약물이 개발되기 전에는 EGPA가 거의 항상 치명적이었습니다. 요즘에는 진단 후 1년이 지나면 환자의 90%가 생존하고, 5년 후에도 85%가 여전히 생존합니다.